日本におけるウエルドニッヒ・ホフマン病の発生率と死亡率の統計的分析、1979〜1996年
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概要
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1979〜1996年間に日本全国でウエルドニッヒ・ホフマン病(常染色体劣勢遺伝病)で死亡した308名の死亡票テープを用いて、本疾患の発生率と死亡率の統計的分析を行い、以下の結果が得られた。本疾患の出生頻度は100万出生あたり12であった。発生率の地域格差をみると、東北地方と九州地方(16〜17)で高く、四国(8.7)で低い値が得られた。本症患者の95%は15歳以下で死亡していた。平均死亡年齢は男子が2.8歳、女子が2.3歳であった。本疾患死亡率は15歳以下人口百万人あたり男子はO.75、女子は0.65であった。
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