性染色体モザイク症の臨床的検討 : 内分泌動態と性腺のGlutathion S-transferaseの組織化学
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概要
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全例女子として養育された性染色体モザイク症5例の染色体分析・臨床所見・内分泌動態・内***所見および性腺のglutathion S-transferase (GST) の組織化学所見につき検討した. 1) 染色体検査は3例が45, X/46, XY_<q->, 他2例は45, X/46, XY_<q->/47, XY_<q->Y_<q->と45, X/46, X_<dic>Yであった. 2) 外陰は4例で陰核肥大・陰唇愈合などの男女中間型を示し, 1例は腟中隔以外正常女性型を示した. 3) 血清LH, FSHは思春期前期においてLH-RHに過剰反応を示し, 思春期以降は基礎値も上昇した. テストテロンはhCG刺激により無反応から低反応で, 全体として原発性性腺機能障害のパターンを示した. 4) 性腺については一側のみ精巣組織を有する混合性性腺形成不全症3例, 両側精巣1例, 両側streak gonad 1例であった. 内***では全例に子宮, 両側卵管を認め, 副睾丸組織は5精巣中2性腺, 5streak gonad中2性腺に付属していた. 5) GSTの組織化学による性腺の検討では思春期前期の精巣は同時期の停留睾丸と同様の所見を示し, 思春期以降はLeydig細胞の過形成とともに精細管の変性・破壊像がみられた. streak gonadには卵巣顆粒膜細胞様の集落がみられた. 性染色体モザイク症の疾患群は, その性染色体異常により原始生殖腺の分化異常が生じ, さらに内外***の発育異常として表現される. この形成不全となった性腺は思春期以降, ゴナドトロピン刺激によりますます異形成の程度が進行するものと考えられる.
- 1990-03-20
著者
-
野々村 克也
北海道大学大学院医学研究科
-
藤枝 憲二
北海道大学医学部小児科学教室
-
藤枝 憲二
遠軽厚生病院 小児科
-
小柳 知彦
北海道大学医学部泌尿器科学教室
-
富樫 正樹
北海道大学医学部泌尿器科学講座
-
野々村 克也
北海道大学医学部泌尿器科
-
富樫 正樹
北海道大学医学部泌尿器科
-
小山 敏樹
北海道大学医学部泌尿器科教室
-
浅野 嘉文
日鋼記念
-
豊田 健一
北海道大学医学部泌尿器科学教室
-
豊田 健一
札幌鉄道
-
浅野 嘉文
北海道大学医学部泌尿器科学教室
-
足立 祐二
釧路労災
-
後藤 敏明
北海道大学 泌尿器科
-
豊田 健一
苫小牧市立病院泌尿器科
-
藤枝 憲二
北海道大学 生殖発達医学講座小児科学分野
-
足立 祐二
釧路労災病院泌尿器科
-
小柳 知彦
北海道大学
-
野々村 克也
北海道大学
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