思春期の急速な身体発育の後に肝移植が必要となった胆道閉鎖症の 3 例
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概要
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思春期に身長, 体重の増加速度が正常に見られ, その後急速に肝不全となり肝移植が必要となった3症例を報告した.葛西手術はそれぞれ生後68, 78, 80日に行われた.総ビリルビン値は, 2例に1年以内に1.0mg/dl以下となったが, 1例に3mg/dlで遷延した.門亢症に対し, 2例に2歳時に食道離断・脾摘が, 1例に5歳時より内視鏡的硬化療法が行われた.2例に10, 13歳頃より成長曲線を越えて+1SDまで急速に成長したが, 15, 19歳で肝移植となった.他の1例は黄疸遷延例で, 成長曲線に沿った成長であったが13歳時に突然胆管炎が繰り返し急速に肝不全へと向かった.前者2例は生存したが, 後者1例は肺内シャントを有し, 移植後脳血栓で死亡した.今回の経験より, 中等度の肝硬変を伴った場合, 思春期における成長のスパートが正常に見られても, その後の体を肝臓が支えきれるかどうかの保証はなく, 肝移植の時期決定における考慮すべき情報のひとつである.
- 日本小児外科学会の論文
- 2002-10-20
著者
-
西島 栄治
兵庫県立こども病院外科
-
高見澤 滋
兵庫県立こども病院外科
-
佐藤 志以樹
兵庫県立こども病院外科
-
連 利博
兵庫県立こども病院外科
-
津川 力
兵庫県立こども病院外科
-
伊勢 一哉
兵庫県立こども病院外科
-
前川 貴代
兵庫県立こども病院外科
-
連 利博
兵庫県立こども病院 : 成人病センター臨床研究所
-
西島 栄治
兵庫県立こども病院
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