混合型性腺形成不全症および類縁疾患の8例
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
典型的な混合型性腺形成不全症とそれに類すると思われる疾患8例を報告した.初診時の月年齢は1ヵ月から2歳2ヵ月で,主訴は尿道下裂(5例)と ambiguous genitalia (3例)であり,karyotype は45,X/46,XY のモザイク(4例)と46,XY (4例)であった.性腺は一側が精巣で,他側が streak gonad であった.後者では組織学的に未熟な精巣や原子卵胞が認められる症例があったが,これらも本症の類縁疾患とみなした.社会的性は性腺腫瘍発生などの点から女子にすべきという指針もあるが,自験例では戸籍上の問題などのため結果的には男子が6名,女子が2名となった.治療は性に応じて尿道形成術,陰核形成術,膣形成術,性腺摘除術などを行った.男子の陰嚢内精巣は温存したが,この場合は長期間にわたる厳重な監視が要求される.
- 日本小児外科学会の論文
- 1994-04-20
著者
-
田中 祐吉
神奈川県立こども医療センター病理科
-
田中 祐吉
神奈川県立こどもセンター病理
-
佐々木 佳郎
神奈川県立こども医療センター病理科
-
寺島 和光
神奈川県立こども医療センター泌尿器科
-
佐野 克行
神奈川県立こども医療センター泌尿器科
-
佐野 克行
神奈川県立こども医療センター
関連論文
- 49.小脳悪性腫瘍の治療終了8年後に甲状腺癌を発症した1例(一般演題,第44回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- F-19)新生児期に発症した小脳腫瘍の一例(F 中枢神経系腫瘍,2009年小児腫瘍症例検討会)
- 初回手術から12年後に再発した小児ASPL-TFE3腎癌の1例
- S6-05 小児腎芽腫Favorable histologyの組織学的再検討 : 改訂分類における後腎芽細胞優位型組織像の意義(シンポジウム6 難治性腎腫瘍に対する治療戦略,Science and Art for Sick Children,第46回日本小児外科学会学術集会)
- F-23)髄膜腫との鑑別を要した左後頭部腫瘍の乳児例(F 中枢神経系腫瘍,2009年小児腫瘍症例検討会)
- F-22)Dysembryoplastic neuroepithelial tumor(DNET)を合併したNoonan症候群の1症例(F 中枢神経系腫瘍,2009年小児腫瘍症例検討会)
- A-1)先天性門脈欠損症を合併し肝腫瘍の発生を認めたCornelia de Lange症候群の一例(A 肝腫瘍,2008年小児腫瘍症例検討会)
- F-20)Giant cell fibroblastomaの1例(F 軟部腫瘍,2008年小児腫瘍症例検討会)
- 13.新生児期に黄疸で発症した,原発性硬化性胆管炎が疑われる2例(第35回日本胆道閉鎖症研究会)
- A-4)貧血を主訴に発見された,女児胃GISTの1例(A 神経芽腫,肝腫瘍など,2007年小児腫瘍症例検討会)
- A-1)神経芽腫治療中の症例のS状結腸にみられたperivascular epithelioid cell tumor(PEComa)(A 神経芽腫,肝腫瘍など,2007年小児腫瘍症例検討会)
- P-198 小児に発症した多発型胃Gastrointestinal Stromal Tumorの一例(ポスター 腫瘍3,Better Life for Sick Children, Better Future for Pediatric Surgery,第45回日本小児外科学会学術集会)
- 2 視床に発症した小児anaplastic oligodendrogliomaの1症例(脳・頭頸部1(1),一般演題,第46回日本臨床細胞学会秋期大会)
- Alveolar soft part sarcoma の1例
- 第四脳室に発生した Choroid plexus carcinoma の一例
- 篩骨洞に発生した psammomatoid ossifying fibroma の一例
- 第四脳室に発生した小児未分化腫瘍の2例
- 小児脳腫瘍におけるTransthyretin (TTR)発現の免疫組織化学的検討
- 14歳男児に発生した肺低分化癌
- 新生児固形腫瘍における胎盤検索の有用性 : 胎児・新生児肝腫大を認めたら迅速診断を
- OP5-2 神経芽腫の臨床病理学的検討 : 多施設、多数例の調査・研究(ポスター 神経芽腫5,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- OP11-3 肝臓に腫瘍性病変を認めた先天性門脈欠損症の2例の検討(ポスター 肝芽腫4,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- E-26)明らかな腫瘤を形成せずびまん性に髄膜に進展した髄芽腫の1例(E 中枢神経腫瘍,2004年小児腫瘍分類委員会夏期症例検討会)
- B-10)発生母地として葉外分画症が疑われた胸膜肺芽腫(B 頚部・呼吸器など,2004年小児腫瘍分類委員会夏期症例検討会)
- A-7)様々なvariant patternを呈した腎明細胞肉腫の一例(A 肝・膵・腎・副腎など,2003年小児腫瘍症例検討会)
- A-8)PRCC-TFE 3融合遺伝子陽性小児腎細胞癌(A 肝・膵・腎・副腎など,2003年小児腫瘍症例検討会)
- TFE3関連融合遺伝子形成を伴う小児腎細胞癌2例の臨床病理学的,細胞遺伝学的,分子生物学所見の検討 : 本邦初報告例
- 50. 閉塞性黄疸にて発症した,膵体尾部欠損症を伴った腫瘤形成性膵炎の1例(第38回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- 完全摘出後無治療にて寛解を維持している pure fetal type hepatoblastoma の4例
- 特徴的な組織像と細胞遺伝学的所見を呈した小児腎癌の一例
- 41. 腸管膜 Lipoblastoma の 1 例(第 36 回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- 切除困難なマススクリーニング発見III期神経芽腫の治療
- 精巣原発卵黄嚢癌 clinical stage I 症例の治療
- 年少児の精巣奇形腫に関連して発生したと考えられた未熟神経外胚葉性腫傷
- Anaplastic large cell lymphomaの1例
- 肺及び肝転移を来した胎児性横紋筋腫型腎芽腫の1例
- 急性脳症におけるアストロサイトのclasmatodendrosis
- Desmoplastic small round cell tumorが疑われた縦隔肉腫の乳児例
- 先天性横隔膜ヘルニアにおける術前安定化の意義と手術時期の評価
- 18. Hypogenesis of ganglia と考えられた新生児イレウスの 1 例(第 2 報)(第 29 回日本小児消化管機能研究会)
- OP2-1 神経芽腫におけるReceptor tyrosine kinaseの発現プロファイルと変異の解析(ポスター 神経芽腫2,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 小児悪性固形腫瘍におけるSNF5/INI1遺伝子の解析
- 末梢血泡沫細胞と頭部MRIでの髄鞘化遅延を認めたGM1ガングリオシドーシスの1例
- D59 出生前に消化管閉塞を診断された胎児の周産期管理・治療の pitfall : 臍帯潰瘍による予期せぬ展開
- Infantile Neuroaxonal Dystrophyにおける小脳の神経病理学的検討
- P-022 膵島細胞症の局在の検索に18F-Fluoro-L-DOPA PETが有用であった一例(ポスター 肝・胆・膵1,Science and Art for Sick Children,第46回日本小児外科学会学術集会)
- A-003 小児固形腫瘍に対する tumor board の役割
- 52.Turner 症候群に合併した卵巣腫瘍の1例(第26回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- Gynecomastia を来した精巣腫瘍の一例
- 混合型性腺形成不全症および類縁疾患の8例
- 2.重複腸管を合併したと思われる低位鎖肛の1例(一般演題,第65回直腸肛門奇形研究会)
- OP10-2 肝肺症候群を来たした肝限局性結節性過形成(FNH)の一例(ポスター 肝芽腫3,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- OP21-3 即時再建を行った胸壁横紋筋肉腫の一例(ポスター 横紋筋肉腫3,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 下大静脈侵潤小児悪性腫瘍手術症例の検討(第105回日本外科学会定期学術集会)
- 15.原発性肺悪性腫瘍3例の検討(主題(肺・気管支腫瘍)2, 第15回日本小児呼吸器外科研究会)
- 肝障害,腎不全合併の急性壊死性脳症患児への持続血液濾過透析療法
- 349 神経芽腫のマス例・非マス例の細胞学的検討
- 当施設における小児の細胞診の検討 : 特に髄液細胞診について : 第38回日本臨床細胞学会総会 : 頭頸部I
- 224.髄液細胞診で診断された脳軟膜黒色腫症の一例(神経 : (III), 示説, 第28回日本臨床細胞学会秋期大会学術集会)
- 先天性高インシュリン血症に対する外科治療
- C7 先天性高インシュリン血症の外科治療
- D18 慢性活動性EBウイルス感染症を発症した生体部分肝移植の1女児例
- 3歳時に切除された Desmoplastic (infantile) ganglioglioma の一例
- 多分化能を有した髄芽腫(Pigmented medullomyoblastoma)の1例
- S-II-6 神経芽腫MS症例の臨床病理学的検討 : 初診後100日以上経過して原発巣切除を施行した症例を中心に
- P-208 神経芽細胞腫治療中に合併したS状結腸Perivascular enithelioid cell tumor (PEComa)の一例(ポスター 腫瘍4,Better Life for Sick Children, Better Future for Pediatric Surgery,第45回日本小児外科学会学術集会)
- D-13 高アミラーゼ血症を伴う先天性胆道拡張症の検討(胆道拡張症)
- B18 神経芽腫治療における外科医の役割
- B-15) ホジキンリンパ腫治療後に発生した右腎腫瘍の1例(B 腎腫瘍)
- HP17-3 著明な肝脾腫とt(1;22)が関わる染色体異常が認められた急性巨核芽球性白血病の一例(ポスター AML1,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 新生児腫瘍における外科治療の役割
- 同時性両側性ウイルムス腫瘍に対する腎温存手術 : 自験8例の検討
- B-56 新生児腹部固形腫瘍の周生期における問題点
- 神経芽腫の予後、とくにDNA ploidyによるタイプ分類および組織型との関連性
- 早産前期破水と新生児慢性肺疾患 (特集 感染から考えるPreterm PROMとその管理)
- 胎児水腫をきたす胎盤病変 (特集 胎児水腫) -- (非免疫性胎児水腫の原因別病態,治療,予後)
- 胎盤内絨毛癌による胎児母体間輪血の1例
- 28. 胆道閉鎖症年長児例にみられた肝結節性病変 : 生体肝移植例を中心に(第 28 回 日本胆道閉鎖症研究会)
- マス・スクリーニング例を中心とした乳児神経芽腫の免疫組織学的特徴
- 13. 縦隔 Germinoma の兄弟例(第7回日本小児呼吸器外科研究会)
- 7 神経芽腫群腫瘍の組織学的予後因子の検討(予後因子, II.神経芽腫, 小児悪性腫瘍, 第11回日本小児外科学会秋季シンポジウム)
- PO-035 小児腫瘍の肺転移巣に対する手術の意義 : 骨肉腫と肝芽腫の検討から(腫瘍(肝・胚細胞腫瘍・直腸),ポスターセッション,病気の子供達に笑顔 小児外科に夢そして革新を,第47回 日本小児外科学会学術集会)
- PO-032 11歳女児に発症した甲状舌管癌の1例(腫瘍(神経芽腫・腎芽腫・黒色腫・甲状舌管),ポスターセッション,病気の子供達に笑顔 小児外科に夢そして革新を,第47回 日本小児外科学会学術集会)
- P-005A 先天性門脈欠損症患児に発症した肝腫瘍性病変の検討(肝・胆道1, 第44回日本小児外科学会学術集会)
- 24WS1-8 マススクリーニングにより発見された乳児神経芽腫症例の自然歴 : 当センター経過観察プログラムを用いた検討(ワークショップ1 マススクリーニング,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- C-18) 導管様構造が混在したインスリノーマの1例(C 神経芽腫・腹部腫瘍など)
- 302 膵芽腫の一例
- 286 線維形成性乳児神経節膠腫(DIG)の2例
- 19. 当科における CCAM 症例の検討(第 12 回日本小児呼吸器外科研究会)
- 5. 胎児期早期より経過を追えた先天性嚢胞性肺疾患の 1 例(第 36 回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- P-20 Maffucci症候群に若年型卵巣顆粒膜細胞腫を合併した1例
- 24OP4-3 骨肉腫肺転移に対する外科的切除の検討(ポスター 骨・軟部腫瘍(臨床),第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 65.肺内に発生した炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の2例(一般演題,第41回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- 62.両側性卵巣腫瘍11例の検討(一般演題,第41回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
- P-115B 乳児重症CIIPS症例に対する経腸栄養の工夫(胃,十二指腸,小腸, 第44回日本小児外科学会学術集会)
- P-10 S-100蛋白サブユニットの組織内局在について : 単クローン抗体を用いた検索 (方法・実験)
- 肺低形成を合併した重症な前腹壁欠損症例の鑑別, その2, - 的確な診断のためには胎盤の病理組織学的検索が必須である -
- 肺低形成を合併した重症な前腹壁欠損症例の鑑別, その1, - 8症例の検討 -
- 56 気管内吸引細胞診で異物型多核巨細胞を認めた先天性肺炎の超低出生体重児の1例
- 新生児・小児の呼吸器細胞診材料を用いたウイルス感染症の診断(細胞診材料を用いたウイルス診断)