肝外門脈閉塞および食道胃静脈瘤を伴った先天性アンチトロンビンIII欠乏症の1手術例
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概要
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症例は41歳の男性.吐血にて当科入院.25歳時に腸間膜静脈血栓症のため腸切除術の既往あり.父親に下肢静脈瘤,弟に腸間膜静脈血栓症の既往がある.患者,姉,娘3人に血清アンチトロンビンIII(以下ATIII)抗原量,活性値の低下を認めた.内視鏡にて食道静脈瘤(Li,Fl,CW,RC(-))および噴門部静脈瘤(Lg,F3,CW,RC(+))を認めた.腹部血管造影で門脈本幹は完全閉塞し,cavernous transformationを呈する求肝性副血行路を認めた.先天性ATIII欠乏症に起因する肝外門脈閉塞症と診断した.硬化療法にて止血しえないため,摘脾,胃上部切除術を施行した.術前日より経口開始時までATIII製剤を連日静注しATIII活性値を100%以上に維持し,経口開始時より塩酸チクロピジンならびにワーファリンの投与にて良好な術後経過を示した.先天性ATIII欠乏症は常染色体優性の遺伝性疾患で,本邦では38家系が報告されている.本症の診断下に手術が施行された症例はわずか3例であり周術期の管理を検討した.
- 一般社団法人日本消化器外科学会の論文
- 1993-03-01
著者
-
川平 洋一
大阪大学医学部第一外科
-
中村 順一
大阪大学大学院医学系研究科e1機能制御外科学(第1外科)
-
荻野 信夫
大阪警察病院心臓血管外科
-
仲原 正明
大阪警察病院外科
-
中尾 量保
大阪警察病院外科
-
仲原 正明
大阪警察病院 呼吸器外科
-
中尾 量保
大阪警察病院
-
岸本 康朗
大阪警察病院外科・救急外科
-
前田 克昭
大阪警察病院外科・救急外科
-
藤田 修弘
大阪警察病院外科・救急外科
-
前田 克昭
大阪警察病院外科
-
藤田 修弘
大阪警察病院救急外科
-
岸本 康朗
大阪警察病院外科
-
数尾 展
大阪大学第一外科
-
川平 洋一
大阪警察病院外科
-
前田 晃
済生会富田林病院外科
-
浜路 政靖
国立呉病院、中国地方がんセンター外科
-
浜路 政靖
大阪警察病院外科
-
長谷川 順一
大阪警察病院外科
-
宮崎 知
大阪警察病院外科
-
米田 光宏
大阪警察病院外科
-
数尾 展
大阪警察病院外科
-
前田 晃
大阪警察病院外科
-
中村 順一
大阪警察病院外科
-
長谷川 信一
大坂警察病院外科
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