消化管潰瘍で発症し, 急速進行性腎炎と多発肺結節を伴った治療抵抗性ANCA関連血管炎の1例

概要

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症例は57歳男性．2006年5月より黒色便が出現．上部消化管内視鏡検査にて胃十二指腸潰瘍を認め，同部よりの生検は血管炎の所見であった．以後，急速に腎障害が進行したため，精査加療目的にて同年6月21日に当科に入院となった．CRP 22.53 mg/dlと炎症反応が高値であり，MPO-ANCA陽性（26 EU）と併せ顕微鏡的多発血管炎と診断した．ステロイドパルス後，Prednisolone 1 mg/kg/日の投与を開始し，Cyclophosphamide (CPA) 100 mgを点滴静注すると共に，経内視鏡的止血術を頻回に繰り返したが，潰瘍からの出血は止まらず，入院第18病日に止血目的にて膵頭胃十二指腸切除術を施行した．術後，小腸より出血が再発し，入院第27病日には，胸部CTにて両肺に空洞を伴う結節影が出現した．同部の生検にて血管炎の所見を得たため，血管炎の活動性が増悪していると判断し，ステロイドパルス，大量ガンマグロブリン療法（20 g×5日間），CPA 500 mg, Rituximab 500 mgを投与したが改善せず，出血性ショックのため入院第42病日に死亡した．消化管潰瘍で発症し，その後，急速進行性腎炎と肺結節を伴い，あらゆる治療に抵抗して死亡したANCA関連血管炎の1例であり，示唆に富む症例であるため報告する．
日本臨床免疫学会の論文
2010-02-28

消化管潰瘍で発症し, 急速進行性腎炎と多発肺結節を伴った治療抵抗性ANCA関連血管炎の1例

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