急性間質性肺炎を合併した amyopathic dermatomyositis の一例
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概要
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症例は61歳男性. 主訴は上眼瞼部の浮腫性紅斑. 2002年11月初旬より両上眼瞼部に浮腫性紅斑出現. その後乾性咳嗽も出現したため受診. 筋力低下なし. ヘリオトロープ皮疹, 両肘頭部に角化性紅斑局面があり, 血液検査ではCPK, ALDは正常, 免疫沈降法上, 抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体を含めすべて陰性で, 未知の140 kDaに対する自己抗体が陽性. PO<SUB>2</SUB>は69.5 mmHgと低下し, 胸部CTで間質性肺炎を認め, 経気管支鏡的肺生検 (TBLB) 上diffuse alveolar damage patternであった. 皮膚筋炎に特徴的な皮疹を有するが筋炎症状なく, 間質性肺炎を合併したamyopathic dermatimyositis (ADM) と診断. メチルプレドニゾロン1500 mgパルス2クール, プレドニン, シクロスポリン併用内服したが, 呼吸状態が悪化し, DICを併発し永眠. 本邦におけるADMは欧米と比べ治療抵抗性の急性間質性肺炎を合併する率が高い. ADMに特異的な自己抗体はいまだに見つかっていないが, 本症例は140 kDaの未知の蛋白に対する自己抗体が陽性であり, ADMに特異的自己抗体である可能性が示唆された.
- 日本臨床免疫学会の論文
- 2004-04-30
著者
-
濱口 儒人
金沢大学大学院医学系研究科皮膚科学
-
佐藤 伸一
金沢大学大学院医学系研究科循環医科学専攻血管分子化学講座皮膚科学
-
濱口 儒人
金沢大学 医学部皮膚科学
-
濱口 儒人
国立金沢病院 皮膚科
-
加治 賢三
金沢大学 医学部皮膚科
-
加治 賢三
Ntt東日本関東病院 皮膚科
-
加治 賢三
大垣市民病院 皮膚科
-
加治 賢三
金沢大学大学院医学系研究科血管新生・結合組織代謝学
-
五十嵐 敦之
Ntt東日本 関東病院
-
五十嵐 敦之
東京医科大学附属病院 皮膚科
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