角膜変性を伴なう局面性掌蹠角化症およびその角層の生化学的分析 -レチノイドの効果を含めて-

概要

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局面性掌礁角化症に角膜変性を合併した例を報告した．臨床的には7歳時より両足賠および両手指尖に疼痛を伴なう限局性の炎症性角化局面を生じ，難治性角膜炎を併発した．眼症状は経時的に軽快し，現在は軽度の角膜変性像を示すにとどまる．家族的には血族結婚が多く，まだ再従兄にもほぽ同様の所見がある．皮膚の病理組織学的所見では著明な過角化，乳嘴状表皮肥厚および顎粒層の肥厚がみとめられた．血清及び尿のチロシン値は正常で，他の一般検査所見にも異常はみとめられない．各種治療に抵抗したかレチノイド内服により掌跳の過角化は著明に改善された．角層をケラチン線維，可溶性成分並びに膜および膜間物質に分画し，ケラチン線組分画と可溶性分画に対して SDS ゲル電気泳動を行なったところ，それぞれ正常と異なるパターンを示した．これらの分画での変化はレチノイド投与によってもほとんど改善されなかった．一方，膜および膜間物質分画のアミノ酸分析では1/2シスチン，プロリンの著明な減少など幾つかのアミノ酸で異常を示したが，レチノイド投与によって正常化の方向を示した．
公益社団法人日本皮膚科学会の論文