全身性エリテマトーデスに伴った舞踏様運動の一例
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
【症例】33歳女性.2004年(25歳),全身性エリテマトーデス(SLE)と診断.2007年(27歳),SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが,免疫抑制治療により軽快した.以降,SLEの病勢は安定し,prednisolone (PSL) 5 mg/日,tacrolimus 0.5 mg/日で維持治療中であった.2012年11月,右上下肢の不随意運動(舞踏様運動,アテトーゼが混在),一時間程度の右同名半盲を自覚し,緊急入院となった.入院時,軽度の血小板減少,抗dsDNA抗体陽転化,抗カルジオリピン抗体IgG弱陽性,髄液検査で,細胞数や蛋白は正常だが,IgG index上昇を認めた.頭部MRIは,発症日は異常なかったが,7日後,左淡蒼球に急性期虚血所見を認め,責任病巣と考えた.NPSLE (Movement disorder)と診断し,ステロイドパルス療法後PSL 1 mg/kg/日,免疫抑制剤(rituximab, cyclophosphamide, mycofenolate mofetil),抗血栓療法(heparin, cilostazol),対症療法(ドパミン拮抗薬)を併用した.舞踏様症状は,部分寛解にとどまった.【考察】NPSLEの稀な一病型であるmovement disorderは,舞踏様症状が多く,抗リン脂質抗体が高率に陽性で,病態との関与が示唆されている.画像異常が稀である点を含め,虚血のみでは説明しがたい点が多く,主に免疫機序が想定されている.本症例では,免疫機序,虚血,両者の関与が示唆された点が,教訓的と考えた.
- 日本臨床免疫学会の論文
著者
-
高橋 裕子
国立国際医療センター膠原病科
-
狩野 俊和
国立国際医療センター膠原病科
-
山下 裕之
国立国際医療センター 膠原病科
-
三森 明夫
国立国際医療センター 膠原病科
-
上田 洋
国立国際医療センター膠原病科
-
山下 裕之
国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科
-
上田 洋
国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科
-
三森 明夫
国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科
-
高橋 裕子
国立国際医療研究センター リウマチ膠原病科
関連論文
- MS11-5 局所麻酔下胸腔鏡にてリウマチ性胸膜炎の診断に至った1例(MS11 自己免疫疾患・リウマチ性疾患・免疫不全症,ミニシンポジウム11,第21回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 多発性筋炎・皮膚筋炎 (特集 膠原病--その入り口から慢性期まで) -- (各論--診断と治療の実際)
- Segmental arterial mediolysis の一例
- 臨床症状 関節外症状 (関節リウマチ(第2版)--寛解を目指す治療の新時代) -- (関節リウマチの検査・診断)
- 膠原病・リウマチ性疾患 : 診療の進歩
- SLEの臨床--ループス腎炎の発症時期で分類した新規治療方針 (第5土曜特集 最新・自己免疫疾患Update--研究と治療の最前線) -- (進展する自己免疫疾患の診療と問題点)
- S4-1 ループス腎炎の治療方針,標準化の検討(膠原病診療の最近の進歩,第20回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 膠原病の薬物治療、最近の進歩 (特集 膠原病とその類縁疾患に起因する症状への鍼灸治療)
- P80 PETで鼻へ異常集積を認めたWegener肉芽腫症の1例(自己免疫,自己免疫性疾患(1)-2, 第19回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 感染症を起こしやすくするのは,実はステロイドである (特集 リウマチ治療の新時代--治療薬を使いこなす) -- (関節リウマチ治療における最近のトピックス)