全身性エリテマトーデスに伴った舞踏様運動の一例

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【症例】33歳女性．2004年（25歳），全身性エリテマトーデス（SLE）と診断．2007年（27歳），SLEに伴う血球貪食症候群を発症したが，免疫抑制治療により軽快した．以降，SLEの病勢は安定し，prednisolone (PSL) 5 mg/日，tacrolimus 0.5 mg/日で維持治療中であった．2012年11月，右上下肢の不随意運動（舞踏様運動，アテトーゼが混在），一時間程度の右同名半盲を自覚し，緊急入院となった．入院時，軽度の血小板減少，抗dsDNA抗体陽転化，抗カルジオリピン抗体IgG弱陽性，髄液検査で，細胞数や蛋白は正常だが，IgG index上昇を認めた．頭部MRIは，発症日は異常なかったが，7日後，左淡蒼球に急性期虚血所見を認め，責任病巣と考えた．NPSLE (Movement disorder）と診断し，ステロイドパルス療法後PSL 1 mg/kg/日，免疫抑制剤（rituximab, cyclophosphamide, mycofenolate mofetil），抗血栓療法（heparin, cilostazol），対症療法（ドパミン拮抗薬）を併用した．舞踏様症状は，部分寛解にとどまった．【考察】NPSLEの稀な一病型であるmovement disorderは，舞踏様症状が多く，抗リン脂質抗体が高率に陽性で，病態との関与が示唆されている．画像異常が稀である点を含め，虚血のみでは説明しがたい点が多く，主に免疫機序が想定されている．本症例では，免疫機序，虚血，両者の関与が示唆された点が，教訓的と考えた．
日本臨床免疫学会の論文

全身性エリテマトーデスに伴った舞踏様運動の一例

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