ループス腎炎に対する免疫抑制治療中に発症し, ボセンタンが有効であった全身性エリテマトーデスに伴う肺動脈性高血圧症の一例

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【症例】43歳女性．32才で顔面紅斑，血球減少，免疫異常を呈し，全身性エリテマトーデス（SLE）と診断され，ステロイド治療で軽快した．33〜36才時に播種性の円板状皮疹，39才時に免疫性血小板減少を伴うSLE再燃を反復し，治療時は著しいステロイド精神病を伴った．2007年2月（43歳），1 g/日以下の尿蛋白と血清異常を伴うループス腎炎を初発したため，プレドニゾロンを35 mg/日に増量，シクロフォスファミドパルス療法（IVCY ; 1000 mg/m2）を計6回施行し，腎炎は寛解し尿蛋白は陰性化した．同年10月，NYHA II度の労作時息切れを自覚し，胸部X線上左第2弓の突出，心エコーで右心圧較差ΔP=45〜50 mmHgを伴う右室負荷所見，血清BNP 260 pg/mlを認めた．間質性肺炎や肺塞栓症所見はなく，SLEに伴う肺動脈性高血圧症（PAH）と診断した．PAHは，十分な免疫抑制薬使用下に発生したため免疫抑制治療は強化せず，維持ステロイド薬にボセンタンのみ追加したところ，PAHは改善し，46才現在までに右心圧較差消失，BNP正常化を認めている．【考察】SLEに伴うPAHは，免疫抑制治療に反応することが知られているが，免疫抑制治療中に出現したことは異例と思われる．SLEのPAHが不均一な病態であることを示唆する貴重な一例として報告する．
日本臨床免疫学会の論文
2011-04-28

ループス腎炎に対する免疫抑制治療中に発症し, ボセンタンが有効であった全身性エリテマトーデスに伴う肺動脈性高血圧症の一例

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