鼻背の有棘細胞癌を合併したMuir－Torre症候群

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概要

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　32歳，男性。家族歴は母，兄に大腸癌。6ヵ月前より顔面に多発する小結節と鼻背部に徐々に増大する腫瘤が出現した。受診時，顔面に3～10 mm大の多発常色小結節と左鼻背に30×28 mm大の紅色腫瘤がみられた。生検にて前者を脂腺腺腫，後者を有棘細胞癌と診断した。多発脂腺腺腫や大腸癌の家族歴よりMuir－Torre症候群を疑った。マイクロサテライト不安定検査にて高不安定性を示し，消化管内視鏡にて，十二指腸癌，横行結腸癌，S状結腸癌を認めたことより，本症候群と診断した。有棘細胞癌に対してセンチネルリンパ節生検と2度の拡大切除を行い（pT3N0M0 stage Ⅲ），十二指腸癌と横行結腸癌に対して外科切除，S状結腸癌には内視鏡的切除を行った。術後9ヵ月でいずれの癌も再発転移はない。自験例のようにMuir－Torre症候群は若年でも有棘細胞癌を生じたり，内臓悪性腫瘍を合併するため，多発脂腺腺腫をみた際は積極的に本症候群を疑い，内臓悪性腫瘍を含めた精査をすることが重要と考えた。

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