水泳中に生じた心停止から救命し, 診断にエピネフリン負荷試験が有用であったQT延長症候群の小児例

概要

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元来健康で特に既往のない13歳, 男児. 学校の水泳大会で競技中, ターンした際に全身のしびれを自覚し, その後意識消失, 間代性痙攣ののち心肺停止にいたった. 心肺蘇生を開始し, 自動体外式除動器(AED) 1回作動, その後心肺蘇生継続にて自発呼吸再開, 意識レベル回復し前医から搬送された.<BR>前医受診時の心電図において右側胸部誘導でr'を認めるほかは明らかな異常はなく, QTc 440msとQT延長を認めなかった. また, 心エコーでは明瞭な基礎心疾患は認められなかった. AEDの記録にて心室細動(VF)が認められたことから, 電気的異常によるVFを生じる疾患を念頭に検査を施行したところ, エピネフリン負荷試験において著しいQT時間の延長が認められ, 先天性QT延長症候群と診断した. 同試験結果からLQT1を疑い遺伝子検索を行ったが遺伝子異常は同定されなかった. 現在運動制限, β遮断薬の内服にて経過観察中である.<BR>小児の心肺停止例で診断にエピネフリン負荷試験が有用であった1例を経験したので報告する.