腹膜透析による腎不全治療が困難であった糖原病I型（Von Gierke病）の1例
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概要
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糖原病I型はグリコーゲン代謝酵素（glucose-6-phosphatase）欠損に伴う非常にまれな先天性疾患である．症例は，17歳時に末期腎不全のため腹膜透析を導入したが，除水不良が著しく溢水状態となり，18歳になり当院紹介となった．腎移植を希望され，肝生検を行ったところ免疫抑制薬の服用は可能と判断し，母をドナーとする生体腎移植を施行した．術前体液管理に血液透析を導入し，腎移植は成功した．本疾患に包括的腎不全治療を経験したので報告する．
著者
-
河野 雅和
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
清元 秀泰
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
乾 政志
香川大学泌尿器科
-
祖父江 理
香川大学循環器・腎臓内科・脳卒中内科・血液浄化療法室
-
人見 浩史
香川大学循環器・腎臓内科・脳卒中内科・血液浄化療法室
-
海部 久美子
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
原 大雅
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
森脇 久美子
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
伊原 玄英
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
渡辺 精四郎
香川大学消化器・神経内科
-
乾 政志
香川大学泌尿器・副腎・腎移植外科
-
人見 浩史
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
-
祖父江 理
香川大学循環器・腎臓・脳卒中内科
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