ランゲルハンス細胞組織球症の病態と臨床：総括
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概要
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1953年Lichtensteinが提唱したHistiocytosis Xは、その後ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）と呼ばれるようになり、2008年から難治性疾患克服研究事業においても、ヒスチオサイトーシスXからLCHに統一された。LCH の多くは幼小時に発症し増殖性疾患の一つと考えられているが、成人領域ではタバコの関与が推定されている。小児期には多臓器病変、骨病変が多いが、肺LCH（PLCH）は31－40歳台をピークに分布する。全身性のLCHに比べ、PLCHは予後が良いと言われる。診断は、組織中のLangerhans細胞を証明する。BAL中のLangerhans細胞が総細胞数の５％以上認められる場合も診断的価値がある。成人のPLCHの治療は、まず禁煙、無効の場合、副腎皮質ホルモン等の投与が試みられる。米国の報告ではPLCH患者の5 年生存率は74 %であった。
著者
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井上 義一
国立病院機構近畿中央胸部疾患センター
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井上 義一
国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 臨床研究センター呼吸不全･難治性肺疾患研究部
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井上 義一
国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 呼吸不全・難治性肺疾患研究部
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