ランゲルハンス細胞組織球症の臨床
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概要
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【目的】ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)の臨床的特徴を検討する.【方法】当院に入院したLCH患者9例を対象として,臨床像,呼吸機能検査,胸部CT所見の経時的変化,治療,予後を検討した.【結果】性別は男性8例,女性1例,発症年齢中央値は34歳で,全例が喫煙者であった.気胸は3例が合併した.呼吸機能検査は,正常6例,閉塞性換気障害2 例,拘束性換気障害1例で,DLcoの低下は3例に認められた.初回胸部CTでは,結節性病変と嚢胞性病変の混在が多かったが,経過とともに結節性病変は少なくなり嚢胞性病変が優位になった.全例に禁煙を指導し,禁煙後の経過を追えた7例中6例で画像所見の改善を認めた.禁煙後も増悪した1例ではステロイドの経口投与が奏功した.【結語】LCHは喫煙男性に好発し,胸部CT所見は結節性病変と嚢胞性病変の混在が特徴的であるが,初期には結節性病変,晩期では嚢胞性病変が主体となる.禁煙が有効で,予後は良好である.
著者
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