Dejerine-Sottas病の1症例 : その中枢神経病変の検討も含めて
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概要
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症例は35歳,男性.両親はいとこ婚.幼児期から進行性に上下肢遠位筋萎縮がみられ,軽度の知覚障害,末梢神経肥厚,神経伝導速度の高度低下を伴った.神経生検でも有髄線維数の著減とonion bulb形成がみられ,常染色体劣性遺伝形式をもつDelerine-Sottas病と考えられた.さらに聴性脳幹反応で潜時延長, MRIで黒質周辺に異常信号域, SPECTで両側大脳後部に集積低下域がみられ,同病で中枢神経系の画像所見異常を指摘した初めての報告である.
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