初老期痴呆を伴う運動ニューロン疾患の1例

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初老期痴呆を合併した運動ニューロン疾患の1例を報告した.症例は57才,男性で,入院10カ月前より精神症状,両上肢脱力および嚥下困難が相次いで出現し,精査のため当科入院.全経過を通じて,記銘障害,失見当識などの痴呆の基本症状以外に,精神症状として多幸,病識の欠如,滞続言語,徘徊,礼節の保持などを認め従来の初老期痴呆群の中ではAlzheimer病よりもPick病に近い像がみられた.一方神経症状としては球症状に加えて,筋萎縮および線維束性〓縮を頚部,肩甲帯,前胸部および上肢に著明に,下肢に軽度認めた.錐体路徴候なし.脳波および髄液検査は正常. CT上前頭葉萎縮と側脳室前角の拡大を認めた.全経過約1年で呼吸不全にて死亡.神経病理学的には肉眼的に前頭葉中心のびまん性脳萎縮を認め,一方組織学的に大脳皮質の変化としては前頭葉での神経細胞の萎縮および前頭葉第2, 3層の海綿状態を認め,これにご加えて前頭葉および側頭葉皮質深層から白質にかけてastrocytosisが認められた.大脳基底核,視床,小脳は正常.原線維変化,老人斑, Pick細胞などはない.脊髄では頚髄,胸髄を中心として前角細胞の脱落,萎縮を認めた.本症例の臨床病理像は既知の疾患概念では説明し難いものであるが,一方本例と臨床病理学的に極めて類似した症例は本邦に希ならず報告されており,こうした症例群は新しい疾患である可能性が示唆される.
社団法人日本内科学会の論文

初老期痴呆を伴う運動ニューロン疾患の1例

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