経過中に脳塞栓,中枢性尿崩症を合併した拘束型心筋症の1剖検例
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概要
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拘束型心筋症は特発性心筋症の一型とされるが,その剖検報告は極めて少なく,とくに尿崩症が合供した症例は現在までに報告をみない著者らは拘束型心筋症の経過中に尿崩症を合併し,重症心不全にて死亡,剖検しえた症例を経験したので報告する.症例は61才,女性.主訴は多尿,労作時易疲労感.左心室壁の肥厚および内腔拡大はなく,正常駆出率および心内圧曲線にてdip and plateauを認め,拘束型心筋症と診断.経過中57才時右片麻痺をきたし, 5ヵ月後多尿が出現.飲水制限試験にて尿量減少および尿浸透圧の上昇を認めず, vasopressinにて反応を示した.高張食塩水負荷試験にても尿量は減少せず, ADHは低値を示した.以上より尿崩症と診断.尿崩症の発症により心不全症状の改善をみ,電解質異常などをきたさず利尿薬とDDAVPによりコントロールされたが,抗療性心不全にて死亡.剖検にて,心内膜の肥厚,心筋線維の錯綜配列,核の大小不同,軽度の細胞浸潤およびowl eye様の封入体を認めた.視床下部の視束上核や旁室核の神経細胞に異常を認めず,下垂体後葉にびまん性のリンパ球浸潤があり,本症例の尿崩症の病因として,脳塞栓とともに下垂体後葉の慢性炎症との関連が示唆された.
著者
-
中島 克彦
国立循環器病センター内科
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河村 慧四郎
大阪医科大学第三内科
-
弘田 雄三
大阪医科大学第三内科
-
北浦 泰
大阪医科大学第三内科
-
北浦 泰
大阪医科大学
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小高 正裕
大阪医科大学第3内科
-
中田 勝次
大阪医科大学
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江尻 成昭
国立循環器病センター内科
-
木野 昌也
大阪医科大学第三内科
-
久保 新一郎
大阪医科大学第三内科
-
西岡 昭規
大阪医科大学第三内科
-
小高 正裕
大阪医科大学第三内科
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