原発性硬化性胆管炎の2剖検例と本邦報告例51例の臨床的検討

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概要

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原発性硬化性胆管炎は報告者により診断基準が異なり,その臨床像についても不明確な点も多い.本症の診断,特に胆管癌との鑑別は容易ではないが,剖検により本症と確診しえた2症例を経験し報告した.1例は肝門部胆管に限局性の病変を認め外胆汁瘻が造設されたが発症後11ヵ月で死亡し,他の1例は全肝外胆道系に病変を認め無顆粒球症を併発し発症後1ヵ月で死亡した.自験の2例を含めたこれまでの本邦報告例は51例であり,その臨床像を検討した.発症は11歳から84歳まで全年齢層にみられ,その平均は54歳と欧米より10〜20歳高齢であった.男女比は33:17と男性が約2倍多かったは潰瘍性大腸炎の合併は3例(6%)のみにみられた.予後の記載があった35例中,生存は24例(69%),死亡は11例(31%)で,平均経過観察期間はそれぞれ20ヵ月および13ヵ月であり,予後は欧米に比べて不良であった.今後,長期観察例を集積することにより本症の再検討が期待される.
社団法人日本肝臓学会の論文

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