肺出血を合併したANCA関連血管炎に対する血漿交換とステロイド併用療法の有用性

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【目的】抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎におけるびまん性肺出血合併例の予後は一般的に不良である．強力な免疫抑制療法が推奨されているが，感染症による死亡が多くみられることから，免疫抑制の程度についてはなお明確な基準はない．肺出血合併ANCA関連血管炎に対し，免疫抑制薬を使用することなく，ステロイド治療に血漿交換（PE）を併用し，その有用性について検討した．【方法】過去10年間に当院で経験したMPO-ANCA型急速進行性腎炎22例中，肺出血を合併した7例（男性2例）を対象とした．全例にPEを施行し，肺出血が改善するまで継続した．全例にステロイドパルスおよび後療法としてステロイド内服治療を行った．【結果】平均年齢は72±9歳，入院時MPO-ANCA titer 569±581EU，血清Cr 5.7±3.3mg/dL，観察期間は34±22か月であった．肺出血の初期症状として全例に血痰があり，低酸素血症を伴う強い呼吸困難，急激な貧血の進行，胸部CTにてびまん性間質影を認めた．3例に人工呼吸管理を要した．血痰出現から血漿交換開始までの期間は2.9±2.0日，平均3.5±1.3回のPEを行った．肺出血は全例治癒し，退院時に人工呼吸や酸素吸入を要する例はなかった．入院時全例に腎機能障害を認め，腎生検を施行した2例はpauci-immune半月体形成性腎炎で，5例が透析を必要とした．そのうち3例は維持透析に移行したが，ほかの例では腎機能の改善を認めた．重篤な感染症は認めず，16か月後に誤嚥性肺炎で失った1例を除き全例生存中である．【まとめ】肺出血合併ANCA関連血管炎は予後不良とされているが，早期診断の上，PEとステロイドの併用療法により予後を改善させ得ると考えられる．
社団法人日本透析医学会の論文

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