海外文献紹介 : CD2-Associated Protein Haploinsufficiency Is Linked to Glomerular Disease Susceptibility
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概要
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腎臓の濾過装置の構成成分であるCD2APの欠損は, 生後6週のマウスを死に至らせる。CD2APのハプロ不全マウスは, 生後9カ月で糸球体変化を生じ, 腎毒性のある抗体や免疫複合体による糸球体障害を受けやすくなった。ポドサイトの電子顕微鏡的解析では, 多胞体 (multivesicular bodies) の形成に欠陥があった。このことは細胞内分解経路の障害を示唆している。2例の巣状分節性糸球体硬化症の患者は, 一方のCD2APの発現を阻害すると予想される変異をもった。このことはCD2APがヒト糸球体疾患への感受性を決定する因子であることを示唆している。
著者
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