Stevens-Johnson症候群および中毒性表皮壊死症の発症機序とアフェレシス(<特集>皮膚難病とアフェレシス)
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概要
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Stevens-Johnson syndrome (SJS)/toxic epidermal necrolysis (TEN) is considered part of a spectrum of adverse cutaneous drug reactions showing severe and extensive skin detachment. SJS/TEN is morphologically characterized by massive keratinocyte cell death that results in the separation of the epidermis from the dermis. In particular, TEN is a life-threatening disease with a high mortality rate. The pathogeneses of TEN and SJS have not yet been fully elucidated. In addition to high doses of corticosteroid and intravenous immunoglobulins, apheresis is applied to SJS/TEN patients with worth while results. However, the mechanisms underlying apheresis for SJS/TEN is unknown. In this review, recent advances in the SJS/TEN pathomechanism are introduced and the mode of action of apheresis is discussed.
- 2013-05-31
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