神経線維腫症1型に合併した胸腔内迷走神経発生の悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

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概要

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背景.悪性末梢神経鞘腫瘍は,神経線維腫症1型に合併する比較的稀な疾患である.四肢近位部の発生が多く,縦隔発生の頻度は少ない.また縦隔に発生した場合,交感神経や肋間神経由来が多くを占めている.症例. 42歳,男性.神経線維腫症1型の経過観察中に胸痛を主訴に当院救急外来受診.縦隔腫瘍と胸水貯留を指摘され,緊急入院.縦隔腫瘍に対して右開胸後縦隔腫瘍摘出術を施行され,迷走神経由来の悪性末梢神経鞘腫瘍と診断された.術後12カ月目に局所再発を認めたが,完全切除が困難な状態であった.化学療法や放射線療法を検討したが,追加治療を希望されず,再発3カ月後に死亡した.結論.神経線維腫症1型に合併した胸腔内迷走神経由来の悪性末梢神経鞘腫瘍を経験した. 5年生存率30%と予後不良であり,特に縦隔に発生した場合,診断や完全切除が困難であるため早期診断・治療が重要である.
日本呼吸器内視鏡学会の論文
2013-01-25

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