血友病ニ就テ

概要

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1) Die 2 hier beschriebenen Falle sind typisch fur kongenitale familiare Hamophilie. Der erste betrifft einen 5 jahrigen Knaben und der zweite einen 16 jahrigen jungling. 2) Bei beiden Fallen habe ich Verzogerung der Gerinnungszeit des Blutes und mittels Wohlgemuth's Methode deutliche Verminderung des Thrombins nachgewiesen. Beim 2. Falle waren diese Erscheinungen ansgepragter als beim I. Der Fibrinogengehalt war beim I. etwas vermindert und beim II. fast normal. 3) Was den morphologischen Befund des Blutes anbetrifft, so liegen die Blutplattchenzahlen etwas uber der Norm, sind die Lymphocyten relativ zahireicher und die neutrophilen polynuklearen Leukocyten an Zahl relativ geringer. 4) Der Calciumgehalt im Serum ist beim II. Fall durchaus nicht kleiner als in der Norm. 5) Das Antithrombin ist im Blut nie vermehrt, sondern vermindert. 6) Bei Zusatz von hamophilem Serum zu normalem Blut wird die Gerinnbarkeit des letzteren auffallend beschleunigt. Die Ursache dieser Erscheinung ist darin zu suchen, dass das wahrscheinlich im hamophilen Serum reichlich vorhandene minderwertige Thrombin durch das Normalblut aktiviert wird. 7) Mittels des Verfahrens Adler und Reimann wies ich eine hochgradige Funktionsstorung des Reticuloendothelialsystems nach. 8) Die Gerinnbarkeit des hamophilen Blutes schwankt mitunter stark und beeinflusst das allgemeine Befinden. So ist z. B. auffallende Abschwachung der Gerinnbarkeit von Depression, allgemeiner Mattigkeit und manchmal sogar von Unwchlsein begleitet. 9) Verschiedene Behandlung der Blutstillung bei Hamopnilie, besonders die Injektion von Calciumchloridlosung, Gel tin, Koagulen, Diphtherieserum, gesundem Pferdserum, Organextrakt (z. B. Clauden, Pituitrin, Extakt aus Corpus luteum oder Nebennierenrinden) weiter die innere Anwendung von Fibronin, Rontgenbestrahlung der Leber, Milz u. a. konnen mehr oder minder die Gerinnungszeit des Blutes verkurzen und etwas blutstillend wirken. Doch ist ihr Effekt nur vorubergehend und unsicher. Dagegen wirkt die Bluttransfusion trotz der dabei verwandten kieinen Mengen auffallend besser und langer. Bei beiden hamophilen Kranken kam es einmal zu einer uber 10 Tage lang anhaltenden traumtischen Blutung, die keine Behandlung ausser der Bluttransfusion vollstandig zu stillen vermochte. 10) Bei diesem traumatischen Blutveslust zeigten die Kranken hochgradige Hydramie. Es ist sehr interessant, dass die Kranken trotz betrachtlicher Anamie, die besonders stark beim ersten Fall ausgesprochen war, wo der Hamoglobingehalt unter 10% sank und die Erythrocyten weniger als 500,000 zahlten, am Leben blieben.
京都府立医科大学の論文

血友病ニ就テ

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