アラジール症候群と診断され長期経過観察中の患者に発生した肝細胞癌の1例
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概要
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アラジール症候群(Alagille syndrome;以下,AGS)は常染色体優性遺伝の疾患で,特異な顔貌,心血管異常,組織学的には肝内胆管の消失・低形成などが特徴とされる.患者は49歳の男性で,10歳時に当院にて開腹肝生検を施行され,肝内胆管消失を認めAGSと診断されて以降,近医にて治療経過観察されていた.49歳時に腹部超音波検査にて肝右葉に巨大腫瘤を指摘され,検査目的に当科へ紹介された.精査にて肝腫瘍は肝細胞癌と診断され,肝切除術が施行された.術後経過は良好で術後第19病日に退院した.切除肝の肉眼検査所見上,腫瘍の最大径は12.5cmで,部分的に壊死を認めた.病理組織学的検査上,腫瘍は中分化型肝細胞癌と診断され,背景肝に胆管消失はなく,慢性肝炎あるいは肝硬変の所見も認められなかった.AGSの長期観察症例,肝硬変非合併症例の肝細胞癌発生・切除の報告はまれであり,文献的考察を加えて報告する.
- 一般社団法人日本消化器外科学会の論文
- 2008-10-01
著者
-
三輪 史郎
信州大学消化器外科
-
小林 聡
信州大学消化器外科
-
宮川 眞一
信州大学消化器外科
-
宮川 眞一
信州大学医学部外科
-
三輪 史郎
信州大学医学部外科
-
小林 聡
信州大学医学部外科
-
田中 榮司
信州大学医学部消化器内科
-
名取 恵子
明和病院外科
-
宮川 雄輔
信州大学医学部第一外科
-
増田 雄一
信州大学医学部外科
-
横山 隆秀
信州大学消化器外科
-
鈴木 史恭
信州大学消化器外科
-
横山 隆秀
信州大学医学部外科
-
横井 謙太
信州大学医学部外科
-
鈴木 史恭
信州大学医学部外科
-
名取 恵子
信州大学医学部付属病院消化器外科
-
宮川 雄輔
昭和伊南総合病院外科
-
名取 恵子
篠ノ井総合病院外科
-
田中 榮司
信州大学医学部内科学第二講座
-
田中 榮司
信州大学消化器内科
-
田中 栄司
信州大 第2内科
-
田中 榮司
信州大学医学部 消化器内科
-
横山 秀隆
信州大学外科
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