肺原発Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET)の1例
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概要
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背景.PNETとEwing肉腫(ES)はかつて別の疾患として論じられていたが,現在では同一の疾患と理解されており,特異的な染色体転座と融合遺伝子の証明がこの疾患の確定診断において非常に重要である.この腫瘍は比較的若年者の骨軟部に発生する悪性度の高い肉腫で,1980年代以降行われた多くの臨床試験の結果,強力な化学療法と局所治療の組み合わせが予後の改善に不可欠であることが知られている.しかし,肺原発のPNETは非常に稀で報告数も少なく,他の肺内腫瘍との鑑別が重要である.症例.31歳男性.検診胸部単純X線写真にて右肺門の腫瘤影を認め,前医受診し精査したところ肺原発PNETが疑われ当院を紹介受診.CTガイド下経皮針生検の病理組織学的検査にてPNETと診断.染色体検査・遺伝子検査にて相互転座t(11;22)(q24;q12),融合遺伝子EWS-FLI1(Exon7/Exon5)を検出.全身検索にて肺外病変認めず,肺原発PNETとして術前化学療法施行後,右上葉切除術を施行.その後全47週にわたる化学療法を完遂し,現在術後12ヵ月無再発生存中である.
- 日本肺癌学会の論文
- 2006-02-20
著者
-
中川 健
癌研究会有明病院呼吸器外科
-
奥村 栄
(財)癌研究会有明病院呼吸器外科
-
中川 健
(財)癌研究会有明病院呼吸器外科
-
石川 雄一
(財)癌研究会癌研究所病理部
-
平松 美也子
複十字病院呼吸器外科
-
西尾 誠人
(財)癌研究会有明病院呼吸器センター
-
平松 美也子
(財)癌研究会有明病院呼吸器外科
-
大柳 文義
(財)癌研究会有明病院呼吸器センター呼吸器内料
-
石川 雄一
癌研・病理
-
石川 雄一
(財)癌研究所
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