肝内異所性膵を伴った congenital microgastria の 1 例
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概要
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症例は出生前診断で羊水過多, 両側上肢奇形を指摘され, 37週1日, 自然経腟分娩で出生した男児, C型食道閉鎖と診断され生後2日目に胃瘻造設術を行った際にcongenital microgastriaを診断された.生後4カ月時に食道閉鎖根治術を予定したが術中病態悪化のため気管食道瘻(TEF)切離のみで終わった.生後8カ月時急性呼吸不全で死亡した.病理解剖で小胃症の他, ファロー四徴症, 異所性右鎖骨下動脈, 両側肺分葉不全, 右中葉無形成, 食道閉鎖, 口側食道盲端に異所性胃粘膜, 右嚢胞性異形成腎, 両側横隔膜筋性部部分欠損, 多発性肝内異所性膵組織が証明された.microgastriaは極めてまれな先天性異常で多くは致死的先天性奇形を合併する.また肝内異所性膵との合併の報告は検索し得ない.我々の症例は右鎖骨下動脈走行異常が死因に関与したと考えられる.
- 日本小児外科学会の論文
- 2000-02-20
著者
-
大津 一弘
県立広島病院小児外科
-
古田 靖彦
県立広島病院小児外科
-
西坂 隆
県立広島病院病理部
-
塩田 仁彦
マツダ病院外科
-
古田 靖彦
県立広島病院母子総合医療センター小児外科・放射線科
-
古田 靖彦
県立広島病院母子総合医療センター小児外科
-
西坂 隆
県立広島病院母子総合医療センター病理
-
塩田 仁彦
県立広島病院母子総合医療センター小児外科
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