多彩な血管性病変を呈した Churg-Strauss 症候群の1例

概要

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症例は73歳，女性．1999年にアレルギー性鼻炎，気管支喘息が発症し，2002年4月には好酸球増多，発熱，多発性単神経炎が出現した．6月に急性心筋梗塞，7月に右腓骨神経麻痺発症し，神経生検の結果をふまえChurg-Strauss症候群（以下CSS）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法，後療法としてプレドニゾロンの大量投与を開始し，好酸球は正常化し，上記症状は改善したが，経過中に上腸間膜動脈閉塞症を併発した．同症も保存的治療にて病状は改善するも，頚動脈カテーテル検査で両側の頚動脈の高度な狭窄を認めたため，シクロフォスファミドパルス療法を計6回施行し，アザチオプリンを追加投与した．その後血管合併症は見られていない．一般にCSSでは，主として小動脈，細動脈，毛細血管，細静脈が障害されるが，本症例のように大，中動脈領域に血管病変を来すことは稀である．高齢発症のCSS症例では，加齢による動脈硬化も伴い，従来より中枢側に病変が現れることが示唆され，興味深い症例と考え報告する．
日本臨床免疫学会の論文
2004-12-31