器質化肺炎(BOOP)を合併した血管炎症候群の1例

概要

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36歳男性．平成8年多関節痛と手・足に皮疹及び多発性の皮膚潰瘍が出現，炎症所見の上昇もみられ同9年当科入院．抗核抗体は陰性であった．皮膚生検により血管炎と診断．胸部CT上両側肺背側に，線状のBOOP様陰影を認めた．気管支鏡下肺胞生検（TBLB）にて気管支壁と末梢肺胞に炎症性細胞浸潤が認められた．気管支肺胞洗浄（BAL）液には好酸球は認めず．胸腔鏡下肺生検（VATS）にて終末細気管支レベルに典型的なorganizing fibroblastic polypがみられ，それによる気道閉塞像（bronchiolitis obliterans）を認め器質化肺炎の所見であった．以上よりBOOPと診断．ステロイド剤投与により軽快し，退院．平成12年8月末より乾性咳嗽，発熱，呼吸困難が出現し当科入院．著明な低酸素血症を認め，LDH 377 IU/ml, CRP 8.27 mg/dlと上昇，胸部CTで両肺下葉を中心としたBOOP像の増悪を認めた．ステロイドパルス療法を施行後，PSL60 mg/日の内服を開始し，症状・所見共に著明な改善をみた．血管炎に肺病変としてBOOPを合併する例は稀であり，両疾患の病態を考える上で示唆に富む症例と考え報告する．
日本臨床免疫学会の論文
2004-12-31