主な不随意運動の病態と治療 全身性ジストニー
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
ジストニーは持続的非生理的な主動筋・拮抗筋群の収縮による姿勢,姿位の異常であり,患者にとって不都合で日常生活を妨げる状態である.黒質線条体を中心とした運動回路の機能異常と考えられる.遺伝性特発性捻転ジストニーの一群として現在7型が分類され,その遺伝子座,遺伝子異常が明らかにされつつある.また,症候性ジストニーは,様々な原因により黒質線条体系の病変をきたしたときに認められる.特発姓遺伝性捻転ジストニーのなかでも,瀬川病(ドーパ反応性ジストニー)は染色体14q上のGTP cyclohydrolase 1の異常によることが判明し,ジストエーの主要な病態を理解する上で重要な鍵となっている.本症はL-dopa治療が奏効するが,現時点で他の病態によるジストニーの治療は限られている.
- 2000-04-10
著者
関連論文
- 睡眠剤中止後に非痙攣性てんかん重積状態を呈した1例
- 著明な起立性低血圧を呈した糖尿病性自律神経障害に広範な脊髄病変を合併した1剖検例 : 脊髄延か?脊髄梗塞か?
- IgA paraproteinemiaを伴ったmotor neuron syndromeの一剖検例
- 中国の2型ポリオワクチン関連麻痺の分子疫学的検討
- ポリオ臨床診断マニュアル : 我国から2000年までにポリオを根絶するために
- 一過性脳虚血発作に対し腋窩動脈・腋窩動脈バイパス術が奏効した左鎖骨下動脈近位部狭窄の1例 : 神経超音波学的評価の有用性について
- 拍動性耳鳴を呈した内頸動脈狭窄の2例 (第28回東北脳血管障害研究会)
- 化学療法で著明な改善を示した中枢神経血管内悪性リンパ腫の1例
- 再発性多発脳出血を呈した結節性多発動脈炎の1例
- 臨床的に血管内悪性リンパ腫症が疑われ、脳血管内ミ***ペルオキシダーゼ及びTリンパ球マーカー陽性細胞集簇を呈した1剖検例
- 頭部外傷後遅発生髄液漏による再発性細菌性髄脳炎の1例
- 高VEGFを呈した微小血管障害性ニューロパチーの1剖検例 : Crow-Fukase syndromeの不全型か?
- 著名な温痛覚障害をきたしたMachado-Joseph病III型の一剖検例
- glioblastoma近傍の反応性アストロサイトにおけるHeat shock protein 60の発現
- 画像上虚血性白質脳症を疑い, B cellのmonoclonalityが証明されたintravascular malignant lymphomatosisの一剖検例
- 急性中枢神経損傷ラットにおけるp53蛋白発現の意義
- Intravascular lymphomatosisにおける血管外浸潤の障害機序 : 細胞接着分子の発現低下
- ポリオ根絶構造とAFPサベーランス
- 筋型カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼII欠損症症例の分子遺伝学的解析
- 診断に苦慮したメチルアルコール視神経症の一例
- Poems Syndrome with Central Nervous System Involvement: A Case Report
- Microglia C3 receptorの免疫反応性消長の意義について : 実験的脊髄外傷における検討
- ステロイド抵抗性自己免疫性神経疾患におけるcyclophosphamide短期大量療法(パルス療法)の検討
- 海外渡航歴のない邦人の脳有鉤嚢虫症 : 神経画像所見と血清学的に診断/治療した1例
- See-saw nystagmus の2症例 : 間脳および橋障害例
- 錯視の神経心理学
- Integrative visual agnosiaの1例
- 大脳性多重視-責任病巣と病態機序について
- 脂肪蓄積空胞を伴うinclusion body myositisの1例
- 眼窩尖端部症候群で発症した蝶形骨洞原発頭蓋内侵襲性アスペルギルス症の治療経験
- 温度過敏性ミオトニアと低カリウム性周期性四肢麻痺をともなった1家系
- 側頭葉てんかんの一症状として発熱発作をくりかえした1例
- 塩酸チクロピジン関連血栓性血小板減少性紫斑病の1例 : 頭部MRI拡散強調画像の検討
- Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE) の末梢神経障害についての病理学的検討
- 髄膜炎と無症候性多発性脱髄斑を主徴とした小児多発性硬化症の1例
- 意識障害の発生機序 (特集 プライマリケアのための見逃してはいけない神経症状の診かた) -- (意識障害)
- 腓腹神経扇形細裂法(福山法)によるCIDPの検討 : 脱髄vs軸索変性
- 血管炎性ニューロパチーの扇形細裂標本(福山法)による検討
- 全身性無汗症を呈したリンパ球性汗腺周囲炎の1例
- Creutzfeldt-Jacob病の新しいサブタイプ : florid plaqueを伴う硬膜移植後のCJD
- 骨髄移植後炎症性脱髄性ミ***パチーの一例
- HD遺伝子異常を認めた痙縮を伴う舞踏病の1例
- サルコイド脊髄症と変形性脊椎症
- 二類感染症 ポリオ (新感染症学(下)新時代の基礎・臨床研究) -- (感染症法分類--発症・病態・診断・治療)
- 司会のことば
- 抗菌剤のみによって寛解した後頭蓋窩肥厚性硬膜炎の1例
- 血管収縮性薬剤が発症に関与したと考えられた Postpartum cerebral angiopathy の1例
- 薬剤性パーキンソニズム
- 神経内科卒後教育 : 理想と現実の間
- 病名・病期の告知
- 片側舞踏病で発症したモヤモヤ病の一剖検例
- 慢性C型肝炎に合併し、著明な末梢神経肥厚を呈した慢性炎症性脱髄性多発根神経炎の1例
- 良性発作性頭位眩暈症を機に随意性眼振を獲得した一例
- 主な不随意運動の病態と治療 全身性ジストニー
- 神経外傷基礎研究の進展-第1回神経外傷国際シンポジウム(福島)の話題から-
- 新カリキュラムによる臨床医学セミナーの試み
- サルコイド脊髄症と変形性脊椎症
- 神経疾患と自殺的軸索流