菌状息肉症における皮膚病変の多様性と病理組織学的所見,予後との関連性についての検討

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Mycosis fungoides (MF) is a type of T cell lymphoma, and comprises more than one-half of primary cutaneous T cell lymphomas (CTCL). Many variants of MF have been reported to date, although there are only three descriptions of MF variants in the WHO-EORTC classification published in 2005. Herein, we present four cases of MF, namely classical MF, Woringer-Kolopp disease, bullous MF, and folliculotropic MF. These variants of MF were all typical, although they are quite rare. Their unique clinical manifestations arise from characteristic histolopathological changes in the lesions. The location and amount of infiltrating tumor cells in the epidermis seem to be profoundly correlated with the prognosis.菌状息肉症（Mycosis Fungoides : MF）は，原発性皮膚悪性リンパ腫（Cutaneous T cell lymphoma : CTCL）の約半数を占めるT細胞系のリンパ腫である．臨床経過として，紅斑期，扁平浸潤期を経て腫瘍期に移行するが，その期間は数年から数十年という長い経過をたどり，中にはpoikiloderma様の皮疹を残し，病変が消退する例もある．MF を含めCTCL のほとんどが，緩徐に進行する．近年，このような一連の経過をたどり，その腫瘍細胞が異形を呈しCD4 陽性である場合には，MF と診断される傾向が強いように思われる．2005 年に発表されたWHO-EORTC 分類では，３亜型のみ記載があるが，実際には多くの亜型が報告されており，その疾患スペクトラムは幅広く多様性がある．今回我々は，古典型MF と，稀ではあるが特徴的な亜型，もしくは近縁疾患と考えた３例について，その臨床像と病理組織学的に再考し，また予後との関連についても検討を行った．病理組織学的に表皮内に浸潤するリンパ球の浸潤様式，異形の程度で予後との関連が見られる可能性が示唆された．
2011-07-25

菌状息肉症における皮膚病変の多様性と病理組織学的所見,予後との関連性についての検討

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