重症肝肺症候群を合併した胆道閉鎖症に対し生体肝移植を施行した1 例

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概要

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今回我々は重症肝肺症候群を合併した胆道閉鎖症に生体肝移植を施行し，良好な結果を得た1 例を経験したので報告する．症例は14 歳女児．胆道閉鎖症に対し65 生日に肝門部空腸吻合術を施行．11 歳時より次第に黄疸・低酸素血症が進行．移植前はroom air でPaO2 39 mmHg，SpO2 80％前後，肺内シャント率41％と重症肝肺症候群を来していた．父親をドナーとする拡大左葉グラフトを用いた生体肝移植を施行．術後早期に2 度の消化管穿孔を来した．術後1 か月目にシャント率59.9％と一過性に増悪を認めたが，術後6 か月時にはroom air でSpO2 100％，PaO2 90.0 mmHg，シャント率11.9％と著明な改善を認めた．重症肝肺症候群を合併した胆道閉鎖症に対する生体肝移植は術後合併症に注意を要するが，移植禁忌とはならない．しかし，長期予後についての十分なエビデンスは少なく，慎重な経過観察が必要である．
特定非営利活動法人日本小児外科学会の論文

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