笑い発作

概要

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笑い発作（gelastic seizure、GS）は、特異な珍しい発作型であるが、視床下部過誤腫（hypothalamic hamartoma、HH）の主症状として、楽しくないGSが注目されている。一方、側頭葉てんかん（temporal lobe epilepsy、TLE）では楽しいGSの報告があり、前頭葉てんかん（frontal lobe epilepsy、FLE）や頭頂葉てんかん（parietal lobe epilepsy、PLE）では楽しくないGSが報告されている。本稿では、HH-GSを自験例から分析し、病態生理と神経経路について考察した。HH自体が発作原性ictogenesisであり、視床下部から視床背内側（mediodorsal、MD）核に直接伝播してGSを起動し、顔面神経核を介して笑い表情を繰り返させる発作症候発現symptomatogenesisの仕組みを明らかにした。HH-GS以外のGSや自然な笑いでも視床MD核が笑いのセンターであり、情動を伴わないHH-GS、FLE-GSやPLE-GSは扁桃体を介さないことを明らかにした。また、GSにおける笑い表情の非対称はlateralizing signである可能性が高い。視床MD核がてんかん性脳症発現の機能的原因を作ることも明らかにし、treatableの理由を考察した。