急速に心不全が進行した心アミロイドーシスの１例

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症例は50歳代，男性．7カ月前より全身倦怠感，8kgの体重減少を認め近医を受診．精査目的に上部・下部内視鏡検査を施行したが，特記すべき所見は認めなかった．しかし心電図上II・III・aVF・V5, 6でT波平坦化を認め精査目的に3カ月前に他院へ紹介となった．アデノシン負荷心筋シンチでは心筋虚血陰性であり，X線上心拡大や肺うっ血像などの心不全所見は認めず，そのほか異常所見は認めず退院となっていた．しかし，全身倦怠感は持続しており，うつ状態が疑われ当院心療内科に入院となった．心電図でII・III・aVF・V5, 6でT波の平坦化・全誘導で低電位化を認め当科に紹介受診となる．心精査目的の心臓超音波検査で左室心筋内にgranular sparklingを伴う著明な左室肥大を認め，心アミロイドーシスが疑われた．心筋生検の結果，心筋細胞間にアミロイド沈着を認め心アミロイドーシスと診断．尿検査でBence-Jones蛋白が検出され，多発性骨髄腫に合併したAL型アミロイドーシスが疑われた．経過で心不全が顕性化し，当科に転科となる．しかし，心不全は治療抵抗性であり，全身状態から骨髄穿刺は施行できなかった．後に行った病理解剖で骨髄に形質細胞が認められ，多発性骨髄腫に合併したAL型アミロイドーシスと診断した．今回，心不全発症から約2週間で死亡にいたっており，急速に進行した心アミロイドーシスを経験したので報告する．

急速に心不全が進行した心アミロイドーシスの１例

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