ミトコンドリア遺伝子異常と内耳障害
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
Mitochondrial DNA lesions are closely associated with sensorineural hearing loss in approximately 70% of the three most common mitochondrial disorders: MELAS, MERRF, and CPEO. After reviewing mitochondrial DNA and inner ear disorders, we discuss the putative mechanism of deafness. We then detail clinical features associated with 1555 A-to-G substitution in the 12S ribosomal RNA gene, focusing on the possibility of this gene damaging protein synthesis, since muscular degeneration is observed similar to that in other mitochondrial encephalomyopathies. We next describe clinical auditory and vestibular dysfunction and temporal bone histopathology associated with 3243 A-to-G substitution in transfer RNA (tRNA)Leu(UUR) gene. We also discuss how to prevent deafness progression and the cochlear implantation role in subjects with mitochondrial DNA lesions.
- 耳鼻咽喉科臨床学会の論文
著者
関連論文
- 感覚器医学ロードマップ 改訂第二版 : 感覚器障害の克服と支援を目指す10年間
- ウイルス性髄膜炎を併発した両側同時性顔面神経麻痺の1症例
- アデノウィルスを用いた内リンパ嚢経由gene transferの試み
- めまい・難聴に対する塩酸エペリゾンの効果-特に,頭痛・肩こりを伴う症例に対して-
- 女性の下咽頭癌症例に関する臨床的検討
- 声帯瘢痕の内視鏡診断
- 先天性高度難聴児の診断について : 先天性サイトメガロウイルス感染症の人工内耳術前術後での脳機能評価
- 人工内耳装用成人における人工内耳QOL評価と関連する要因の検討
- 中・内耳奇形・内耳道狭窄を伴う CHARGE association の高度感音難聴症例に対する人工内耳埋め込み術の経験
- 先天性両側高度感音難聴児の乳児期における運動発達