ピルビン酸キナーゼの機能異常による先天性非球状赤血球性溶血性貧血の1家系
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
先天性非球状赤血球性溶血性貧血の1家系で,赤血球内ピルピン酸キナーゼ活性が通常の測定条件下では正常であるが,赤血球解糖中間体およびadenine nucleotidesの測定でピルビン酸キナーゼ作用部位より上位のphosphoenolpyruvate, 2-phosphoglycerate, 3-phosphoglycerate, 2, 3-diph-osphoglycerateの蓄積を示し,かつ赤血球ATP含量の減少を認め,ピルビン酸キナーゼ作用部位の異常が示唆された.基質phosphoenolpyruvateに対する解離恒数は対照に比して高く,ピルビン酸キナーゼの基質phosphenolpyruvateに対する親和性の低下を示した.ピルビン酸キナーゼ活性の経時的な変化をみるに,患者では対照に比して急速な活性低下を認め,ピルビン酸キナーゼの不安定性を示した.さらに患者溶血液のピルビン酸キナーゼは正常と異なると考えられる電気泳動像が示された.患者の両親はいとこ同志の血族結婚で,検索した家族中母,兄も類似の異常所見を示した.
著者
-
飯村 攻
札幌医科大学
-
菊池 健次郎
札幌医科大学第二内科
-
黒川 一郎
札幌医科大学
-
森口 修身
札幌医大第二内科
-
森口 修身
札幌医科大学第二内科
-
向 醇
札幌医科大学宮原内科
-
池田 憲彰
札幌医科大学宮原内科
-
黒川 一郎
札幌医科大学中央検査部血液科兼宮原内科
-
菊池 健次郎
札幌医科大学宮原内科
-
森口 修身
札幌医科大学内科学第2講座
-
森口 修身
札幌医科大学宮原内科
関連論文
- 実生活の中の老年学に向けて : 序論
- 本邦における循環器疾患の現況と対策
- 0329 HbAlcに基づいた耐糖能分類と循環器疾患死 : 第4次循環器疾患基礎調査(平成2年)に基づく予後調査成績(NIPPON DATA 90)より
- 0321 喫煙の循環器疾患死亡に及ぼす影響 : 1万人14年間の追跡調査より、NIPPON DATA
- 高血圧家族歴の治療への影響度--家族歴が濃厚であるとは (特集 高血圧診療のマクロとミクロ) -- (ミクロの高血圧診療)
- P338 新しいチトクロムP450 ω/ω-1 hydroxylase阻害薬のSHRにおける血圧降下作用の検討
- P277 Preconditioning(PC)による虚血心筋間質アデノシンレベルの変化とその意義 : microdialysis法による検討
- 0801 北海道農村における境界域高血圧の長期生命予後に関する疫学的調査
- 0671 心臓交感神経神経機能異常による予後評価 : 心筋MIBG集積からみた検討
- 0461 急性心筋梗塞における左室機能回復と心筋血流・脂肪酸代謝改善様式の関係
- 0298 急性心筋梗塞における壁運動異常改善の予測 : 心房早期刺激によるPESP(post extrasystolic potentiation)法を用いた検討
- 0266 反復虚血によるpreconditioning(PC)の心筋保護効果におけるbradykinin(BK)ならびにprotein kinase C(PKC)の役割
- 0264 Preconditioning(PC)による虚血心筋壊死抑制の機序におけるアンギオテンシンIIの役割
- 0085 Na^+/H^+交換阻害薬による虚血心筋細胞壊死の抑制
- 老年者高血圧薬物療法の実態 : 大学病院,総合病院,個人開業医の施設分類別による検討
- 急性心筋梗塞後の左心機能改善予測におけるThallium-201およびIodine-123-Beta-methyl-p-Iodophenyl-Pentadecanoic Acid心筋Single Pho-ton Emission Computed Tomographyの臨床的有用性
- 本態性高血圧患者の昇圧機構に関わる血小板交感神経α_2受容体の意義 : norepinephrine昇圧反応性との関連
- 本態性高血圧患者および原発性アルドステロン症患者におけるCa^拮抗薬のアルドステロン分泌抑制機序に関する検討
- 70)経皮的僧帽弁形成術(PTMC)適応例における左房内血栓の臨床的意義(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- 44)原発性aldosterone症における腎kininaseの意義と調節機序の検討(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- 本態性高血圧症のMg代謝と腎Na代謝、dopamine(DA)活性およびNa, K-ATPase inhibitorの関連について
- 心不全患者(CHF)の心機能と腎Na排泄能及び内因性腎dopamine(DA)活性の関連について
- I-123βメチル脂肪酸心筋SPECTによる肥大心の解析 : 心筋潅流, 心機能, 壁厚との対比
- 経皮的僧帽弁形成術(PTMC)による心機能改善と内因性dopamine(DA)活性の関連について : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 本態性高血圧患者におけるnorepinephrine昇圧反応性と副交感神経の関連 : パワースペクトル分析より : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 成人先天性心疾患に対する外科治療と予後 : ASD,VSD,PDA,ECDおよびTOF手術成績と遠隔予後について : 第58回日本循環器学会学術集会 : 成人の先天性心疾患の予後と外科治療
- 42)肥満指標, 脂肪分布と心血管リスクファクター特に圧の関連に関する検討 : 北海道循環器疫学調査の成績より(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- 5)高周波カテーテル焼灼術により消失した右室流出路起源心室頻拍の2症例(日本循環器学会 第71回北海道地方会)
- P017 単結晶γカメラによる^Tc-tetrofosminを用いた局所壁運動、冠灌流同時評価の有用性と限界
- 1066 急性心筋梗塞における慢性期壁運動異常回復の予測 : Tl/BMIPP SPFCTによるstunningの検出
- 0028 経皮的僧帽弁交連切開術(PTMC)後弁口面積開大率および狭窄率に関する検討
- 拡張型心筋症の病態を呈し, 心病変の経過を追えたKugelberg-Welander病の1例 : 日本循環器学会第67回北海道地方会
- Osler病の合併を疑われた先天性孤立性三尖弁閉鎖不全症の1例 : 日本循環器学会第67回北海道地方会
- 不整脈源性右室異形成症における家族内発生の有無の検討 : 加算平均心電図を用いた検討 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 特発性心筋症における^I-MIBG局所心筋集積の定量的動態解析 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 運動負荷^Tl-SPECTによる心筋viabilityの評価法 : 再静注法か安静時法か? : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- パルスドプラ法によるPTCA後の左室流入血流動態(MF)の経時的及び再狭窄後の評価 : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- P525 アンジオテンシン変換酵素阻害薬のインスリン感受性改善におけるアンジオテンシンIIとキニンの役割
- 正常血圧ラット及びDOCA食塩高血圧ラットにおけるneutral endopeptidase 24. 11(NEP)阻害剤の水・Na利尿の機序 : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 腎kallikrein-kinin系, 水・電解質代謝に与える neutral endopeptidase 24. 11(NEP)の役割
- 32)高周波カテーテルアブレーション初期成績の検討(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- コントラストーバルサルバ法(C-V法)を用いた経食道心エコー図法(TEE)による解剖学的小卵円孔開存症(PFO)の検出の有用性と問題点 : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 経食道心エコーにより検出された小卵円孔開存症の臨床像 : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 慢性心不全患者における腎Mg排泄動態について : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 本態性高血圧症における腎性降圧系の動態と,その病態生理学的役割について
- Preconditioning(PC)による虚血心筋壊死抑制の機序における交感神経神経活性の役割 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 高齢大動脈縮窄症の1症例 : 日本循環器学会第67回北海道地方会
- 0057 心血管疾患リスクファクターとしての体脂肪異常蓄積、体脂肪分布異常の疫学的研究
- 運動負荷 ^Tl-SPECT 再静注法を用いた心筋 viability の定量的評価法 : 心筋梗塞例における安静時法との比較
- 高齢者軽症高血圧におけるインスリン抵抗性 : 高インスリン血症の意義 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 高インスリン血症と心血管疾患リスクファクターとの関連に関する疫学的研究 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 血清インスリン値と血圧値との関連に関する疫学的研究 : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 急性僧帽弁閉鎖不全症を契機に発見された卵円孔開存と左房内異常隔壁症の1例 : 日本循環器学会第67回北海道地方会
- Scimitar症候群の1例 : 日本循環器学会第67回北海道地方会
- 43)本態性高血圧症におけるインスリン抵抗性と脂質代謝異常との関係(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- 1042 本態性高血圧症におけるインスリン抵抗性と血圧の相関ならびにインスリン感受性の評価法について
- 慢性血液透析患者の虚血性心疾患発症に与る脂質代謝と血漿1-carnitineの役割
- 再潅流不整脈に対するpreconditioning(PC)の効果とその機序に関する検討 : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- アンジオテンシン変換酵素阻害薬のインスリン感受性改善効果はアンジオテンシンII作用の抑制を介するか? : 第58回日本循環器学会学術集会
- Dahl salt sensitive及びresistantラットの腎機能に関わる腎kallikrein-kinin系の役割 : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- Dahl食塩感受性ratの高血圧発症機転における内因性ジキタリス様物質(EDLF)並びに腎性降圧系の意義
- 正常血圧者ならびに高血圧患者のインスリン(Ins)感受性に及ぼす加齢の影響 : 第58回日本循環器学会学術集会
- インスリン感受性に与える腹部内臓脂肪の影響 : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- Preconditioning(PC)の心筋梗塞サイズ縮小効果のNucleoside Transport(NT)抑制薬による増強について : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- Preconditioning(PC)はadenosine(ADO)受容体刺激を介して心筋梗塞体積を縮小する
- 経口ブドウ糖負荷試験は本態性高血圧患者のインスリン感受性の指標となりえるか : 第58回日本循環器学会学術集会
- 本態性高血圧患者のインスリン感受性と腎水・Na代謝、昇圧系に対するのACE阻害薬の効果 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 虚血前α_1受容体刺激による虚血心筋保護に関する検討 : Preconditioningとの関連 : 第58回日本循環器学会学術集会
- Preconditioning(PC)のmyocardial stunning(Stun)に対する効果とadenosine(ADO)受容体の関与について
- 血小板内カルシウム値([Ca^]i)に及ぼす外因性プロスタサイクリン(PGI_2)の影響 : 正常血圧者(NT)と本態性高血圧患者(EHT)との比較 : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 冠動脈狭窄分布とこれに及ぼす冠危険因子の影響 : 非梗塞例における検討
- まとめ
- 序文
- 30)順伝導路のアブレーションにより頻拍誘発ゾーンの拡大をみたWPW症候群の一例(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- 成人型心房中隔欠損症における心房性不整脈に関する検討 : 心房細動に及ぼす加齢の影響
- 急性期の虚血障害心筋における^I-BMIPP心筋集積異常 : 心筋salvage効果とTl/BMIPP集積解離 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 住民検診における体脂肪測定の意義 : 体脂肪率と心血管疾患危険因子の関連
- Adenosine(ADO)受容体刺激による心筋梗塞縮小効果におけるprotein kinase C(PKC)の関与について : 第58回日本循環器学会学術集会
- Preconditioning(PC)に随伴するmyocardial stunning(Stn)のPC効果への寄与について : 口述発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 41)家族性甲状腺腫瘍に併発した褐色細胞腫の一例(日本循環器学会 第72回北海道地方会)
- 老年者のADL・QOLの実態調査の概要報告
- 老年者のADL・QOLの実態調査の概要報告
- 施設分類別にみた高血圧薬物治療現況の解析
- 段階的腎摘ラットにおける内因性ジギタリス様物質(EDLS)の役割に関する検討
- PTCA施行時のPreconditioning(PC)効果 : 短時間反復虚血による心電図ST上昇の抑制について : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- P533 Endopeptidase 24.15(EP)阻害薬, carboxy-3-phenylpropyl-Ala-Ala-Phe-p-aminobenzoate(cFP-AAF-pAB), の血圧(BP), 及び腎水・Na代謝に対する作用の検討
- Tl再分布様式と局所壁運動から見たPTCA後のhibernation改善の予測
- 47)家系に発症した不整脈源性右室異形成症の2例一家族内集積との関連(日本循環器学会 第71回北海道地方会)
- P296 Preconditioning(PC)の心筋梗塞サイズ縮小効果における内因性bradykinin(BK)の役割
- 本態性高血圧患者(EHT)でみられるinsulin(Ins)感受性低下と高Ins血症に対するmanidipine(MD)の影響
- まれなtypeの高分子GOT (酵素結合性免疫グロブリン症候群)の1症例
- 第5回日本学術会議循環器学研究連絡委員会シンポジウムより : 循環器学の進歩( 循環器学の進歩II : 高血圧の成因から治療まで)
- ピルビン酸キナーゼの機能異常による先天性非球状赤血球性溶血性貧血の1家系
- 座長のことば : 降圧療法 : 最近の動向 : 第58回日本循環器学会学術集会 : 教育講演
- 病因と病態 高血圧とインスリン抵抗性
- 内因性kininは血圧調節因子か? : Metalloendopeptidase, EP24. 15抑制時の降圧機序 : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 右頚部に発生した異所性褐色細胞腫の1例
- 心, 血管疾患を中心とした尿中Catechol Amineの排泄に就て : 第25回日本循環器学会総会
- 後天性von Willebrand症候群と循環抗凝血素による凝固障害を合併したsystemic lupus erythematosus (SLE)の1例
- A Role of Sympathetic Nervous System in Essential Hypertension