若年女性に発症したIdiopathic Adulthood Ductopeniaの1例
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概要
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Idiopathic adulthood ductopenia (IAD)の1例と思われる症例を経験したので報告した.症例は19歳女子で,12歳時に胆石手術を受けている.新生児期および小児期に黄疸の既往はない.皮膚掻痒感で発症し,軽度肝機能障害,食道静脈瘤,脾腫を認めた.Alagille症候群にみられる特異な顔貌などの奇形を認めなかった.抗ミトコンドリア抗体は陰性,薬剤歴がなく,胆管造影所見は正常,炎症性腸疾患の合併を認めなかった.肝生検では小葉間胆管の消失,軽度の偽胆管増生,門脈域の線維化,慢性炎症性細胞浸潤を認めた.以上から1988年にLudwigらが提唱したIADに合致する症例と思われた.病因としては遅発性の小児期胆管消失症候群,ウイルス性胆管障害,炎症性腸疾患を合併しないsmall duct PSC,抗ミトコンドリア抗体陰性のPBC等が考えられた.
著者
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三浦 亮
秋田大学第三内科
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堀内 隆三
鶴岡協立病院病理科
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今井 裕一
秋田大学第3内科
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佐藤 顕
秋田大学第3内科
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中本 安
秋田大学第3内科
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堀内 隆三
鶴岡協立病院病理
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三浦 亮
秋田大学第3内科
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