菲薄性基底膜症候群の臨床的観察:——多施設でのアンケート調査から——

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概要

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• 　電顕的に診断された菲薄性基底膜症候群について，アンケート調査による臨床的検討を行った。(1)全国42施設にアンケート調査表を送付し，34施設 (81.0%) から回答を得た。(2)家系に腎疾患歴を有するI群73家系87例と，孤発例と考えられるII群26家系26例について検討した。(3)I群の腎疾患家族歴のうち，腎不全歴は5家系5例に，腎死は1例に認められた。(4)性別，発症年齢，最終年齢，平均観察期間，発見動機，初診時ならびに最終観察時の検尿・BUN・Cr，初診時と最終観察時の諸検査の推移については，両群間で差は認めず，腎機能低下例はなかった。(5)感染罹患に伴った尿所見悪化例は，I群29.9%，II群30.8%であった。(6)尿所見改善例はI群で9例認め，うち女性が8例であった。(7)投薬例 は，I群17.2%，II群23.1%で，いずれも積極的な治療は施行されていなかった。以上より，本疾患の中・長期的予後は，良好であることが示唆された。

著者

• 清水 凡生

  広島大学幼児保健学

• 和合 正邦

  広島共立病院小児科

• 矢野 美津子

  広島共立病院小児科

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