過呼吸の反復で確認されたミオクロニー欠神てんかんの1例
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概要
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過呼吸負荷の反復で確認されたmyoclonic absence epilepsy（MAE）の1女児例を報告した。3歳から意識減損が発症し、6歳時に初診。初診時には過呼吸負荷で意識の減損がみられたもののリズミカルな頚部や上肢の挙上を認めなかった。脳波で3 Hz棘徐波複合が存在し小児欠神てんかんとしてvalproic acid（VPA）の投与を開始したが発作は持続した。8歳時にビデオ・脳波同時記録で発作を確認したところ、過呼吸負荷の初回では意識の減損のみであったが、過呼吸を繰り返した2回目以後の発作は3 Hz棘徐波複合に同期してリズミカルで段階的な頚部・肩の挙上とともに後屈姿位をとる発作がみられ、最終的にMAEと診断した。VPAを増量した結果MAEは消失した。この時点の血中濃度は138 μg/mlであった。難治性の欠神発作の場合は、発作性状の観察もしくはビデオ・脳波同時記録の必要がある。また過呼吸負荷を繰り返すごとにリズミカルなミオクローヌスが増強される例もあり、MAの診断には数回の発作確認が必要と思われた。
- 日本てんかん学会の論文
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