EWSを用いた気管支充填術が有効であった血管型Ehlers-Danlos症候群に合併した難治性気胸の1例
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概要
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背景.血管型Ehlers-Danlos症候群(vEDS)は,血管や組織の脆弱性のため,侵襲的処置に関して慎重な対応が必要である.症例. 36歳男性.腹痛を主訴に近医を受診した際,多発性動脈瘤・動脈解離を指摘された.血管疾患による突然死の家族歴もあり, vEDSが疑われ紹介となった.遺伝子解析中に難治性の右気胸を2カ月間で計3回発症した. 3回目の胸腔ドレナージは効果なく, Endobronchial Watanabe Spigot (EWS)による気管支充填術を施行したところ,エアリークは消失し,右肺拡張も得られたためドレーン抜去に成功した.皮膚線維芽細胞からのcDNAクローニングの結果, COL3A1遺伝子変異が同定され, vEDSの診断に至った.結論.組織脆弱性を理由に外科的治療を選択しにくい難治性気胸に対し,気管支充填術は有用な治療法の1つと考える.
- 日本呼吸器内視鏡学会の論文
- 2013-09-25
著者
-
渡邉 淳
日本医科大学付属病院遺伝診療科
-
弦間 昭彦
日本医科大学付属病院内科学講座呼吸器感染腫瘍内科部門
-
弦間 昭彦
東北大学 大学院医学系研究科呼吸器病態学分野
-
斉藤 好信
日本医科大学第四内科
-
齋藤 好信
日本医科大学付属病院内科学講座呼吸器感染腫瘍内科部門
-
島田 隆
日本医科大学 生化2
-
小斉平 聖治
日本医科大学
-
弦間 昭彦
日本医科大学 内科学講座(呼吸器･感染･腫瘍部門)
-
島田 隆
日本医大
-
弦間 昭彦
日本医科大学 内科学講座
-
齋藤 好信
日本医科大学第四内科
-
林 宏紀
日本医科大学呼吸器・感染・腫瘍内科部門
-
弦間 昭彦
日本医科大学呼吸器・感染・腫瘍内科
-
清家 正博
日本医科大学 内科学講座 (呼吸・感染・腫瘍部門)
-
國保 成暁
日本医科大学付属病院内科学講座呼吸器感染腫瘍部門
-
齋藤 好信
日本医科大学内科学講座(呼吸器・感染・腫瘍部門)
-
清家 正博
大洗海岸病院内科:日本医科大学第4内科
-
小齊平 聖治
日本医科大学内科学講座呼吸器・感染・腫瘍部門
-
都築 早美
日本医科大学内科学講座呼吸器・感染・腫瘍部門
-
渡邊 淳
日本医科大学大学院分子遺伝学
-
藤田 和恵
日本医科大学内科学講座呼吸器・感染・腫瘍部門
-
林 宏紀
日本医科大学付属病院呼吸器内科
-
國保 成暁
日本医科大学内科学講座呼吸器・感染・腫瘍部門
-
藤田 和恵
日本医科大学付属病院呼吸器内科
-
都築 早美
日本医科大学付属病院呼吸器内科
-
藤田 和恵
日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野
-
弦間 昭彦
日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野
-
島田 隆
日本医科大学付属病院遺伝診療科
-
小齊平 聖治
日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野
-
清家 正博
日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野
-
林 宏紀
日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野
-
林 宏紀
日本医科大学内科学講座
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