繰り返す気胸と喀血で発見された血管型Ehlers-Danlos症候群の1例
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概要
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背景.Ehlers-Danlos症候群(Ehlers-Danlos syndrome;EDS)は臨床的にも病因的にも多様性がある先天性結合組織疾患で,一般に関節の過可動,皮膚の過伸展をきっかけに発見されることが多い.症例.17歳男性.喀血と血気胸をきたし救急搬送された.胸腔ドレナージで改善し一旦退院となったが,その後も短期間に喀血と気胸を繰り返した.胸部CTでは肺野に多発する空洞性病変を認め,病状経過とCT所見より血管型EDS(vascular-type EDS;vEDS)を疑った.患者の皮膚から得た培養線維芽細胞によるコラーゲン産生能の解析と遺伝子解析を行って,vEDSと確定診断した.結論.肺野に多発性の空洞性病変を伴い,喀血,気胸を繰り返す症例では,たとえ皮膚所見が目立たなくても,vEDSの可能性を念頭においた検索が必要である.
- 2011-01-25
著者
-
佐藤 滋樹
名古屋市立大学呼吸器内科
-
佐藤 滋樹
名古屋市立大学病院呼吸器内科
-
加藤 研
独立行政法人労働者健康福祉機構旭労災病院呼吸器科
-
佐藤 滋樹
名古屋市立大学大学院医学研究科腫瘍・免疫内科学
-
高野 裕子
名古屋市立大学大学院医学研究科臨床分子内科
-
森 俊之
豊川市民病院内科
-
森 俊之
岐阜県立多治見病院呼吸器科
-
福田 悟史
岐阜県立多治見病院呼吸器科
-
村松 秀樹
名古屋市立大学大学院医学研究科臨床分子内科学
-
村松 秀樹
岐阜県立多治見病院呼吸器科
-
國井 英治
岐阜県立多治見病院呼吸器科
-
國井 英治
名古屋市立大学病院呼吸器内科
-
佐藤 滋樹
名古屋市立大学大学院臨床分子内科学
-
國井 英治
岐阜県立多治見病院
-
加藤 研
岐阜県立多治見病院
-
高野 裕子
岐阜県立多治見病院
-
森 俊之
岐阜県立多治見病院
-
佐藤 滋樹
名古屋市立大学 大学院腫瘍･免疫内科学
-
國井 英治
岐阜県立多治見病院呼吸器科:名古屋市立大学病院呼吸器内科
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