Fryns症候群に重症先天性横隔膜ヘルニアを合併した極低出生体重児の1例
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概要
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先天性横隔膜ヘルニア(以下CDHと略す)は,近年,gentle ventilationを用いた周術期管理により予後が改善している.しかし,重症例では長期生存やintact survivalが得られない症例も経験する.症例は,在胎38週1,222gの極低出体生重児で出生したCDHの男児で,在胎35週に当院紹介となった.出生前の胎児超音波検査では,肺胸郭比0.04,肺児頭周囲比0.66であり,胸腔内への肝脱出を認めた.合併奇形として両側角膜混濁,口蓋裂,尿道下裂を認め,Fryns症候群と診断した.6生日に左横隔膜ヘルニア根治術,7生日に消化管穿孔のため腹腔内ドレナージ,19生日に空腸瘻造設を行った.2か月間の人工呼吸器管理後に抜管しDPAPを経て酸素投与のみとなったが,1歳頃より肺低形成,肺高血圧に伴う呼吸不全,循環不全のため再挿管を繰り返し1歳6か月時に遠隔死亡となった.
- 2010-08-20
著者
-
江角 元史郎
九州大学小児外科
-
増本 幸二
九州大学小児外科
-
木下 義晶
九州大学小児外科
-
手柴 理沙
九州大学小児外科
-
永田 公二
九州大学小児外科
-
田口 智章
九州大学小児外科
-
木下 義晶
九州大学大学院医学研究院小児外科
-
木下 義晶
九州大学機能形態病理学
-
田口 智章
九州大学大学院医学研究院小児外科
-
田口 智章
九州大学周産母子センター・小児外科
-
田口 智章
九州大学医学部附属病院周産母子センター 産科
-
手柴 理沙
国立病院機構九州医療センター呼吸器外科
-
増本 幸二
九州大学小児外科および関連病院
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