皮膚筋炎に伴う間質性肺炎に対する白血球除去療法の長期効果(<特集>動脈硬化とアフェレシス)
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概要
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症例は咳嗽,労作時呼吸困難,体重減少を主訴とした初診時(1998年1月)41歳の男性.胸部単純X線および高分解能CT(HRCT)所見から当初は間質性肺炎(Interstitial Pneumonia: IP)と診断し,ステロイド(パルス療法を含む)と免疫抑制剤にて治療を行うもIPは悪化.関節痛が出現し,手指にGottron徴候も現れ,CKの上昇を伴わない皮膚筋炎(Amyopathic Dermatomyositis: ADM)と診断された.IPもADMもコントロールされないため二重膜濾過療法(Double Filtration Plasmapheresis: DFPP)の併用を開始した.しかしIPの改善が評価できなかったので白血球除去療法(Leukocytapheresis: LCAP)に変更した.LCAPは1回/週ごとに3年間連続140回施行した.LCAP施行3年を経過した時点で,胸部レントゲン,HRCTではhoney combとなっており,肺胞壁は薄く,炎症はおちついていた.またGaシンチでは取り込みがみられず,IPの進展が阻止されているものと考えられた.初発症状である咳と息切れはまったくみられず,6分間の運動負荷でもSaO_2の低下は認めず,HJ1度に改善しているものと思われる.また骨髄生検は正常で,有害事象の出現はなく,長期間施行した場合でもLCAP療法の安全性が示された.LCAPは安全で特に通常療法に抵抗性のADMに合併したIPの進展阻止に有効な治療法であると思われた.
- 2008-02-29
著者
-
東 仲宣
東葛クリニック病院
-
山口 哲生
JR東京総合病院呼吸器内科
-
東 仲宣
東葛クリニック病院 臨床工学部
-
東 仲宣
東葛クリニック
-
松村 竜太郎
国立病院機構千葉東病院アレルギー・膠原病科
-
鈴木 満
東葛クリニック病院外科
-
鈴木 満
東葛クリニック病院
-
西出 敏雄
にしで内科クリニック
-
森脇 邦弘
東葛クリニック病院
-
松金 隆夫
東葛クリニック病院
-
山根 伸吾
東葛クリニック病院
-
山口 哲生
Hks石綿影響研究グループ
-
松村 竜太郎
国立病院機構千葉東病院
-
鈴木 満
東葛クリニック
-
松金 隆夫
日本アフェレシス学会
-
山口 哲生
東京医科歯科大学 大学院医歯学総合研究科全人診断治療学講座臨床検査医学分野
-
松金 隆夫
東葛クリニック病院臨床工学部
-
山口 哲生
Jr東京総合
-
山根 伸吾
東葛クリニック
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