進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対し部分的胆汁外瘻術が肝線維化の進行阻止に有効であった1例
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概要
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進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(progressive familial intrahepatic cholestasis:以下PFIC)患児に対し部分的胆汁外瘻術(partial external biliary diversion:以下PEBD)を施行し,肝線維化の進行阻止に有効であった1例を報告する.症例は9歳男児である.γ-GTPが正常である慢性肝内胆汁うっ滞と肝生検の結果よりPFICと診断した.生体肝移植には適切なドナー候補がなく,利胆剤の増量で保存的に経過を観察していたが,肝機能の悪化が進み,PEBDを施行した.血液生化学的所見では血清総胆汁酸,総ビリルビンの低下を認め,皮膚掻痒感も軽快した.術後1年目の肝生検で肝線維化の進行が抑えられており,PEBDはPFICに対し有用な治療法であると考えられた.
- 日本小児外科学会の論文
- 2006-04-20
著者
-
岡田 忠雄
北海道大学小児外科
-
佐々木 文章
北海道大学小児外科
-
藤堂 省
北海道大学第1外科
-
藤堂 省
北海道大学 医学部保健学科・北海道大学病院第一外科
-
伊藤 智雄
北海道大学病院病理部
-
古川 博之
北海道大学病院第一外科
-
皆川 のぞみ
北海道大学病院第1外科
-
皆川 のぞみ
北海道大学医学部附属病院第一外科
-
窪田 満
北海道大学大学院 医学研究科 病態制御学専攻 生殖発達医学講座 小児科学分野
-
佐々木 文章
北海道大学第1外科
-
佐々木 文章
北海道大学 医学部 小児外科
-
太田 聡
北海道大学病理部
-
窪田 満
手稲渓仁会病院小児科
-
太田 聡
北海道大学病院 病理部
-
窪田 満
北海道大学医学部小児科
-
窪田 満
北海道大学小児科
-
伊藤 智雄
北海道大学 消化器外科･一般外科
-
伊藤 智雄
北海道大学 医学部 放射線科
-
小杉山 清隆
北海道大学病院 小児科
-
野口 慶太
北海道大学病院第1外科
-
古川 博之
Japanese Liver Transplantation Society:dept Surgery Asahikawa Medical College
-
小杉山 清隆
北海道大学 第1外科
-
窪田 満
北大 大学院医学研究科 病態制御学専攻 生殖発達医学 小児科学分野
-
古川 博之
北海道大学 大学院 医学研究科 置換外科再生医学 講座
-
太田 聡
北海道大学 第一外科
-
窪田 満
北大 大学院医学研究科 病態制御学専攻 生殖発達医学 小児発達医学分野
-
伊藤 智雄
北海道大学病院臨床病理学
-
伊藤 智雄
北海道大学病院病院病理部
-
伊藤 智雄
北海道大学病理部
-
野口 慶太
北海道大学消化器外科・一般外科
-
岡田 忠雄
北海道大学大学院医学研究科外科学講座消化器外科学分野I
-
岡田 忠雄
北海道大学大学院医学研究科外科学消化器外科学分野I
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