X染色体性筋ジストロフィーマウス(mdxマウス)骨格筋の横管系 ; Ruthenium Redを用いた電子顕微鏡的観察

概要

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目的:ヒトにみられるDuchenne型筋ジストロフィーと同じ遺伝子異常を有するX染色体性筋ジストロフィー(C57BL/10ScSn-mdx ; mdx)マウスにおいて,骨格筋の筋横管系(t-system)の形態を検討する。材料および方法:種々の週齢のmdxマウスとその野生型系統であるC57BL/10ScSn(B10)マウスの骨格筋の筋横管系の形態を,ruthenium redをトレーサーとして電子顕微鏡的に観察した。結果: Mdxマウス生後2週では筋横管系は不規則に分布しているが4週になると筋線維に対して垂直に分布し始めた。8週目には一時的に不規則な走行を示し,横管自体も糸屑状や輪状のものがみられ内径も不整となった。この変化は生後14週には消失し,生後4週の所見に近くなった。対照であるB10マウスでは,2週齢では縦走する筋横管がわずかにみられたが,ほかのすべての週齢において,筋横管系はmdxに比べて規則的に分布していた。結論:筋横管系の不規則さは筋線維が未熟であることを示している。生後8週齢のmdxマウスにみられた一時的な筋横管系の走行の乱れは,生後4〜8週にかけて生じる筋線維の再生に関連したものであり,mdxマウスの筋障害過程とは無関係であると思われた。
東邦大学の論文
2005-03-01