神経症状
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概要
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無セルロプラスミン血症は,基底核,小脳歯状核をはじめ脳に鉄が過剰沈着することを特徴とし, 40歳代から徐々に小脳性の運動失調,構音障害を来し,ジストニアなどの種々の不随意運動を呈してくる.症状は比較的軽度であるが緩徐進行性で, 50歳代後半より認知機能障害,痴呆が出現する.パーキンソニズムをきたすこともある.神経症状の発現には沈着した鉄による脂質過酸化の亢進やミトコンドリアの機能障害が関与している.
- 2004-08-10
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