劣性栄養障害型表皮水疱症に伴う食道狭窄症と，それに対する外科的治療―Balloon Catheter法による食道拡張術―

概要

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劣性栄養障害型表皮水疱症に伴う食道狭窄（癒着）症の治療に関して様々な方法が報告されているが，いづれの治療方法も理想的とは言い難く，今後の発展が待たれている．我々は過去4年間に本症12例を治療し，その内，特に高度の食道狭窄（癒着）を伴った5例に対し，全身管理下にバルーンカテーテル法を用いた食道拡張術を施行したところ，良好な結果を得たので，その詳細を紹介する．まず術前に，体重・血漿アルブミン値・rapid turnover proteins・血中微量元素等を栄養評価指数とし，ハイネックRの経口投与，イントラリポスの点滴静注等を用いて全身栄養状態の改善を計った．次いで食道拡張術を施行したが，その術式は鼻咽頭粘膜をまずキシロカインスプレーにて充分に麻酔した後，Microvasive Rigiflex Balloon Dilatorをレントゲン透視下に食道狭窄（癒着）部まで挿入し，バルーンに造影剤を注入し，当該部位を観察しつつ狭窄部位を拡張した．これにより嚥下困難等の臨床症状は速やかに改善し，術後かなり長期の寛解状態が得られている．以上の方法は従来のプジー拡張術に比し，安全かつ反復施行が容易であり，また患者に与える侵襲も少なく，短時間の治療で有効な結果が得られるなどの利点を有している．今後，本症の外科的治療において手指形成術と並び，極めて重要な位置を占めるものと思われる．また，教室例12例中10例に自覚症を認め，就中食道造影を施行し得た8例全例において理学的に狭窄（癒着）が証明された．好発部位は食道の第1生理的狭窄部位で全例にこれを認めたが1例では第2生理的狭窄部位にもこれが認められ，当該部への充分な注意が必要と思われた．
公益社団法人日本皮膚科学会の論文

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