骨髄性プロトポルフィリン症の5例
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概要
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1994年3月から1995年3月までの約1年間で当科において4家系5例の骨髄性プロトポルフィリン症（erythropoietic protoporphyria：EPP）を経験した．5例とも光線過敏症があり，また顔面，手背に様々な程度で類円形や線状の瘢痕，色素沈着が認められた．赤血球中のプロトポルフィリン（protoporpyrin：PP）値は，どの症例も高値を示し，正常値の100倍以上の症例も認めた．検査を行い得た全例で，血液塗抹標本で蛍光顕微鏡下にて赤血球自家蛍光を発した．生検を行い得た4例全例で真皮上層の血管周囲にPAS染色陽性，ジアスターゼ抵抗性物質の沈着を認めた．一般に赤血球中プロトポルフィリン値が1，500μg/dl以上の症例では，無症候性に肝機能障害が進行することが知られている．自験5例中3例で肝障害が認められ，その内の1症例では内科にて原因不明の肝炎として治療を受けていた．また3例でプロトポルフィリン値が1，500μg/dl以上であり，肝障害について注意深い経過観察が必要であると考えた．
- 公益社団法人 日本皮膚科学会の論文
著者
-
神崎 保
鹿児島大学 大学院 皮膚疾患学
-
大竹 直樹
鹿児島大学皮膚科学教室
-
金蔵 拓郎
鹿児島大学 大学院医歯学総合研究科皮膚疾患学
-
猿渡 邦彦
猿渡皮膚科クリニック
-
神田 彰
鹿児島大学医学部皮膚科学教室
-
松下 茂人
鹿児島大学医学部皮膚科学教室
-
神崎 保
鹿児島大学皮膚科学教室
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