中耳カルチノイド腫瘍は、これまで国内外での報告が41症例とまれな症例である。今回、先天性真珠腫を疑い手術を行ったところ、中耳の腫瘤は真珠腫ではなく、固形の腫瘍であり永久病理診断にて中耳原発カルチノイド腫瘍と判明した症例を経験した。手術にて腫瘍を一一塊として全摘出でき、III型変法 (III-c) にて耳小骨再建を行い、術後聴力は良好であった。現在まで特に再発を疑う所見は認めていない。