13才女児で左耳下部腫瘤を主訴とした毛母腫の1例を経験したので報告した. 本疾患は皮膚科領域では比較的みられる疾患であるが, 耳介周囲に発症した場合, 耳下腺腫瘍との鑑別が重要である. 耳鼻咽喉科領域で遭遇することがあり, その臨床診断について考察した.